تضطر الطفلة الأمريكية بريانا مينيش لإمضاء 12 ساعة من اليوم تحت ضوء الأشعة فوق البنفسجية الساطع، للحيلولة دون تحول جسمها إلى اللون الأصفر الذي نجم عن إصابتها بمرض نادر في الكبد . بريانا مينيش التي تبلغ من العمر 9 أعوام، تنام كل ليلة تحت الأشعة فوق البنفسجية التي تعينها على مقاومة هذا المرض النادر الذي يمكن في بعض الأحيان أن يؤدي إلى الإصابة بتلف في الدماغ . يتحول جلد بريانا وعيناها إلى اللون الأصفر عند أي لحظة يحدث لها فيها تحول مفاجئ في حالتها المزاجية والمعنوية، بسبب تعرضها لمرض، أو إصابة، أو توتر، أو تعرضت لمضايقة في المدرسة أو حتى من مجادلة ونقاش مع شقيقها . بريانا التي تعيش في ولاية بنسلفانيا بالولاياتالمتحدة، مصابة بمتلازمة تسمى بمتلازمة "كريغلر - نجار«، وهي حالة نادرة للغاية لا يعانيها إلا 200 شخص فقط في العالم . وتعني هذه الحالة أن بريانا لديها مستويات عالية وخطرة من مادة "بيليروبين"وهي مادة يفرزها الدم وفي العادة يحللها إنزيم في الكبد "تعمل الأشعة فوق البنفسجية على إنقاصها"وتؤثر الأشعة فوق البنفسجية في مادة ال"بيليروبين"عندما تتصل بخلايا الدم الحمراء ونسيج الجلد . وبحفظ توازن ال"بيليروبين"في جمسها وإبقائه في مستوى مقبول، تظل بريانا في مأمن من أي ضرر يحدث على المدى الطويل . حالياً يجب على بريانا أن تنام تحت منصة من الأشعة الضوئية يبلغ اتساعها 4 أقدام، لكنها حينما تكبر ستكون على الأرجح بحاجة إلى عملية زرع كبد . ويقول والدها "بوب«: مستويات البيليروبين في جسم بريانا عالية جداً، بعد شهر واحد من ولادتها بلغت مستويات البيليروبين قمة العشرينات . وبعد التشخيص مباشرة قال لنا الأطباء إنها الحالة رقم 52 في الولاياتالمتحدة وال 212 في العالم . في الأعوام ال3 أو ال4 الماضية حافظ جسمها على مستوى أكثر اتزاناً - كان يراوح بين 10 و15 في حين أن الشخص العادي يكون مستوى البيليروبين في جسمه 5 .0 ولذلك لايزال مستوى بريانا عالياً جداً . في بداية مرضها وصف لها الأطباء عقار فينوباربيتال، وإضافة إلى ذلك كانت تستخدم، بناء على أوامر الأطباء، ما يسمى ب"بطانية بيلي«، وهي بطانية معالجة ضوئية صغيرة . في أي وقت لا تكون فيه على ما يرام وفي أي لحظة تتعرض فيها لتغيير مفاجئ في حالتها المزاجية، كأن تغضب من شقيقها، يتحول لون جلدها إلى اللون الأصفر ولا يعود إلى لونه الطبيعي حتى تهدأ . وهي تنام تحت منصة طويلة من الإشعاع الضوئي الملون كل ليلة لمدة 9 ساعات على الأقل، وهذا يجعل لون بشرتها طبيعياً . والشيء الوحيد الذي يبقى ملاحظاً هو لون عينيها الأصفر - الناس يسألوننا دائماً: لماذا لون عيني ابنتكما أصفر؟ بريانا خضعت بعد ولادتها لاختبارات وفحوص وكانت تدخل وتخرج باستمرار من المستشفى لمدة أسبوعين قبل أن تحول في النهاية إلى مستشفى الأطفال . وفي مستشفى فيلادلفيا الخاص بالأطفال، شخصت إصابتها بمتلازمة "كريغلر - نجار"عندما كانت سنها أسبوعين ونصف الأسبوع، وأمضت نحو شهر في المستشفى وبعد ذلك سمح لنا الأطباء بإخراجها منه . المعالجة الضوئية أعانت بريانا لكنها أصبحت أقل نجاحاً مع تقدمها قليلاً في السن وزيادة جرعة دواء فينوباربيتال . وتسهم جرعة الدواء اليومية في تنشيط كبدها، ولكن عندما تزيد الجرعة يؤدي ذلك لإحساسها بالكسل والفتور لعدة أسابيع ولذلك تنام باستمرار في المنزل والمدرسة، وإضافة إلى ذلك تتسبب الجرعة الزائدة في إصابتها بكآبة . ويواصل والد بريانا حديثه قائلاً: في أشهر الشتاء يصبح وضعها أصعب بسبب احتجاب ضوء الشمس الذي يكون أشعة معالجة ضوئية طبيعية . والتعرض الطويل الأمد للأضواء يتصف بتأثيرات سلبية تشمل الإصابة بحصيات المرارة، ولذلك من الطبيعي أن ينتهي الأمر بمريض متلازمة "كريغلر - نجار"بالخضوع لعملية جراحية لإزالة الحويصلة الصفراوية "المرارة". كما أن الأضواء الشديدة السطوع تؤثر على الأرجح في عينيها . والعلاج الذي تتلقاه هو باربيتوريت "حامض مسكن«، وتعاطيه طوال حياتها سيؤدي أيضاً إلى تعريضها لمشكلات صحية . هذه المتلازمة لن تبارحها إلا إذا خضعت لعملية زرع كبد . وهنالك حديث حول تجربة اختبارية تسمى بالعلاج الجيني، لكنها ظلت في مرحلة الاختبار لبضعة أعوام بسبب نقص التمويل اللازم للأبحاث . وعندما كنا في مستشفى الأطفال بعيد إنجاب بريانا، خضعنا أنا وزوجتي، لاختبار تماثل أو قابلية، وقد اتضح أنني سأكون متبرعاً جيداً . ويفترض أن تشمل العملية اقتطاع جزء من كبدي وزرعه في جسمها، بعدها سينمو فيها . ومشكلة الزرع تتلخص في احتياجها لأخذ عقاقير مقاومة للرفض طوال حياتها، وهنالك مخاطر كثيرة في الزراعة . وقد قال لنا الأطباء إننا سنكون بحاجة إلى اتخاذ قرار بشأن عملية الزرع بحلول الفترة التي ستصل فيها إلى مشارف سن المراهقة".
