بين صنعاء وعدن .. على طريق "بين الجبلين" والتفاؤل الذي اغتالته نقطة أمنية    شاهد الان / رد البخيتي على مذيع الجزيرة بشأن وضعه على قائمة الاغتيالات    ندوة في الحديدة إحياءً لذكرى رحيل العالم الرباني بدر الدين الحوثي    ترامب يؤكد ان مكان خامنئي معروف ويستبعد استهدافه وإسرائيل تحذّر من انه قد يواجه مصير صدام حسين    ترامب يؤكد ان مكان خامنئي معروف ويستبعد استهدافه وإسرائيل تحذّر من انه قد يواجه مصير صدام حسين    الحديدة.. فعاليتان في المنيرة والزهرة بذكرى يوم الولاية    الإمارات توضح موقفها من الحرب بين إيران وإسرائيل وتحذر من خطوات "غير محسوبة العواقب"    السامعي: حرب الكيان الصهيوني ليست على ايران وحدها وعلينا تجاوز الخلافات    الصحة العالمية: اليمن الثانية إقليميا والخامسة عالميا في الإصابة بالكوليرا    من يومياتي في أمريكا .. بوح..!    بنسبة 20%.. تخفيض أجور النقل من ميناء عدن إلى المحافظات الواقعة تحت سيطرة الحوثي    من يومياتي في أمريكا .. بوح..!    التربية تعمم باسعار الكتب الدراسية ! (قائمة بالاسعار الجديدة)    تراجع الذهب عند التسوية مع ارتفاع الدولار    العبسي: تعرضنا للاعتداء من رجال مرور وكالوا لنا الشتائم    شؤون العشائر تدعو المواطنين بغزة للتوقف عن التوجه إلى مصائد الموت    لأول مرة في تاريخه.. الريال اليمني ينهار مجددًا ويكسر حاجز 700 أمام الريال السعودي    إيران تطلق موجة جديدة من الهجمات وصافرات الإنذار تدوي في الأراضي المحتلة    افتتاح مشاريع خدمية بمديرية القبيطة في لحج    وزير الاقتصاد يلتقي المواطنين خلال اليوم المفتوح    إخماد حريق في معمل إسفنج بالعاصمة صنعاء    برشلونة يتوصل لاتفاق مع نيكو ويليامز    حوادث السير تحصد حياة 33 شخصاً خلال النصف الأول من يونيو الجاري    استعدادًا لكأس الخليج.. الإعلان عن القائمة الأولية لمعسكر منتخب الشباب تحت 20 عاما    أخر مستجدات إعادة فتح طريق رابط بين جنوب ووسط اليمن    أبو شوصاء يتفقَّد قصر الشباب ويطِّلع على مستوى الانضباط في الوزارة والجهات التابعة لها    الوزير الزعوري يناقش مع مؤسسات وهيئات الوزارة مصفوفة الأولويات الحكومية العاجلة    على خلفية أزمة اختلاط المياه.. إقالة نائب مدير مؤسسة المياه والصرف الصحي بعدن    قصة مؤلمة لوفاة طفلة من ردفان في أحد مستشفيات عدن    تلوث نفطي في سواحل عدن    اسعار الذهب في صنعاء وعدن الثلاثاء 17 يونيو/حزيران 2025    الإفراج عن 7 صيادين يمنيين كانوا محتجزين في الصومال    أمنية تعز تعلن ضبط عدد من العناصر الإرهابية المتخادمة مع مليشيا الحوثي الارهابية    طبيب يفند خرافات شائعة عن ورم البروستاتا الحميد    بالأدلة التجريبية.. إثبات وجود ذكاء جماعي لدى النمل!    أمن العاصمة عدن يلقي القبض على خلية حوثية    صوت الجالية الجنوبية بامريكا يطالب بالسيادة والسلام    الشرق الأوسط تحت المقصلة: حربٌ تُدار من فوق العرب!    قرار مفاجئ للمرتزقة ينذر بأزمة مشتقات نفطية جديدة    راموس: اريد انهاء مسيرتي بلقب مونديال الاندية    كأس العالم للأندية: تشيلسي يتصدر مؤقتاً بفوز صعب ومستحق على لوس انجلوس    وجبات التحليل الفوري!!    اتحاد كرة القدم يقر معسكرا داخليا في مأرب للمنتخب الوطني تحت 23 عاما استعدادا للتصفيات الآسيوية    القائم بأعمال رئيس المجلس الانتقالي يتفقد مستوى الانضباط الوظيفي في هيئات المجلس بعد إجازة عيد الأضحى    البكري يبحث مع مدير عام مكافحة المخدرات إقامة فعاليات رياضية وتوعوية    تعز.. مقتل وإصابة 15 شخصا بتفجير قنبلة يدوية في حفل زفاف    بايرن ميونخ يحقق أكبر فوز في تاريخ كأس العالم للأندية    علماء عرب ومسلمين اخترعوا اختراعات مفيدة للبشرية    مناسبة الولاية .. رسالة إيمانية واستراتيجية في مواجهة التحديات    حصاد الولاء    مرض الفشل الكلوي (8)    من يومياتي في أمريكا .. صديقي الحرازي    هيئة الآثار :التمثالين البرونزيين باقيان في المتحف الوطني    وزير الصحة يترأس اجتماعا موسعا ويقر حزمة إجراءات لاحتواء الوضع الوبائ    - عضو مجلس الشورى جحاف يشكو من مناداته بالزبادي بدلا عن اسمه في قاعة الاعراس بصنعاء    سرقة مرحاض الحمام المصنوع من الذهب كلفته 6ملايين دولار    اغتيال الشخصية!    فشل المطاوعة في وزارة الأوقاف.. حجاج يتعهدون باللجوء للمحكمة    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



مرض تكسر الدم المنجلي (sickle cell anaemia)...
بدر المعمري نشر في التغيير يوم 29 - 05 - 2016

Sickle cell anaemia is an autosomal recessive disorder characterized by inheritance of abnormal mutant genes from both parents...
Sickle cell patients have defective B chain subunit of Hb...sickling mutation occures by substitution of glutamic acid by valine on gene 6...
إذا الأب والام مصابين بالانيميا المنجلية يكون حصيلة ذلك على الاولاد بمعدل 100%.
أحد الابوين مصاب والاخر سليم 100% حاملين للجين المنجلي
أحد الابوين مصاب والاخر حامل ، 50%مصاب و 50% حامل.
كلا الابوين حاملين للجين ، 25% مصاب و 25% غير مصاب ( gene free) و 50% حامل (carriers).
الحامل للجين المنجلي يسمى sickle cell trait...هذا الشخص الحامل لا يعاني مطلقا من أعراض أنيميا وصورة الدم طبيعية جدا والهيموجلوبين طبيعي جدا في أغلبهم 14 جرام لكل ديسي.
الاكثر طرافة أن حاملي هذا الجين المنجلي يكتسبون مناعة ضد طفيل الملاريا plasmodium falciparum...
وجد في المناطق الموبوءة بالملاريا وهذا الطفيل ، انتشار كبير ل sickle cell trait وهذه رحمة من ربنا بعباده...
نخش بقه في الاعراض ومتى يبدأ الطفل بالمعاناة؟
يبدأ الطفل في المعاناة من أعراض الانيميا المنجلية بعد الشهر الخامس -السادس...طيب ليه؟؟؟؟ممكن تلاقي الرد في التعليقات...
يعني بيحس بايه؟
الالام وتكسير في المفاصل والعظام و سخونية ورعشة ( التهاب بكتيري) و الشعور بالتعب والانهاك وخفقان القلب..
Bony pains and arthralgia
Fever
Easy fatiguability, tachcardia, dyspnea( anemia).
Types of sickling crisis:
1. Vaso_oclusive crisis:
الشكل المنجلي لكريات الدم الحمراء يفقدها المرونة والكياسة وهي بتتجول داخل الوعاء الدموي ويسبب ذلك انسداد في الشرايين الدموية الصغيرة والشعيرات الدموية... leading to severe ischemic pain , necrosis and organ damage...
أكثر الاعضاء التي تتأثر بذلك العضو الذكري penis والمريض يعاني من priapism (prolonged painful penile erection
وتؤثر أيضا على الرئة acute chest syndrome ألم في الصدر وكرشة نفس و سخونية و hypoxemia...
العلاج لهذا النوع من النوبات:
1.blood transfusion
2. Incentive spirometry: atechnique to encourage deep breathing to minimise incidence of lung atelectasis.
2.النوع الثاني من النوبات Splenic sequestration crisis
الطحال له أوعية دمويةof narrow caliber و أكثر عضو يتأثر في هذا المرض ويحصل لمرضى الانيميا المنجلية splenic infacrtion at the end of chilhood...
هنا في الcrisis دي بيحصل تضخم في الطحال painful enlaged spleen due to intrasplenic entrapment of RBCs
والهيموجلوبين يكون في أدنى مستوياته ويؤدي الى hypovolemic shock...
This is an emergency, if not treated, pt will die within 1 to 2 hrs...Treated by packed RBCs transfusion...
3. Aplastic crisis: severe anaemia: pallor, tachycardia and fatigue...triggered by parvovirus B19 that prevent RBCs production for 2_3 days and decreased retics. Count.
Treated by blood transfusion.
4. النوع الرابع من النوبات hemolytic crisis
نوبة تكسر كريات الدم الحمراء و هنا تكون الassociated with high retics. وعلاجها نقل دم.
نوبات تكسر الدم عادةtriggered by
1.vigorous physical activity.
2. Dehydration
3. Stress.
4. Cold weather exposure.
طيب النقطة اللي جاية حنتكلم عن كيفية تشخيص هذا المريض
صورة دم للمريض تظهر normochromic normocytic anaemia
Decreased Hb 6-8g/dl
Blood indices in normal range.
Hb electrophoresis Increased HbS
Peripheral blood film showing:
Hyposplenism( target cells and howell jelly bodies) + crescent shaped RBCs.
طيب هذا المريض كيف يتم التعامل معه؟
1. Vaccination against encapsulated bacteria( streptococcal pneumonia, N.meningococcus, H.influenza and annually vaccinated for influenza)
2. Prophylactic antibiotic since 2 months...
حد حيقول المريض حيبدأ يعاني من من الشهر السادس وليه نديه مضاد حيوي من سن شهرين...أولا المريض يتم إكتشافه مبكرا ليس لظهور الاعراض عليه ولكن لانه مرض وراثي والاب والام يدركون مشكلتهم ويتم تحليله واكتشافه ولهذا نعطي البنسيلين كوقاية لمنع الاصابة البكتيرية لتفادي النوبات. Penicillin V 125mg /12 hrs up to 3 yrs then 250mg twice till 5 yrs.
3. Good hydration
ننصح المرضى بشراب كميات ماء وسوائل وفيرة.
4. Folic acid 1mg daily.
5. Pain medications
عند حدوث النوبات وتختلف درجة النوبات.
النوبات الخفيفة oral nsaids medications
النوبات الشديدة نحتاج الى مسكنات للالم شديدة عبر الوريد iv opioids ويعطى معها مضادات الهيستامين لتلطيف الحكة الناتجة عن الopioids
6.blood transfusion
طبعا نقل الدم أثناء النوبات ويفضل أن يتم اعطاء المريض iron chelators ويفضل deferoxamine الديسفيرال 4 أمبولات على 250ملي جلوكوز 5% بعد كل وحدة دم...
7.hydroxurea (hydrea)
هذا العلاج الكيماوي المهم لعلاج مرضى الانيميا المنحلية بيعمل ايه؟
Activation of fetal hemoglobin production and inhibition of HbS.
8. Bone marrow transplantation...
النوبات في adults
Good iv fluid hydration
Ceftriaxone iv daily
Pain medications
Blood transfusion
...ملحوظة مهمة
مرضى الانيميا المنجلية في المناطق الموبؤة بالملاريا يجب أن يتلقون long life antimalarial therapy بعكس حاملي المريض عندهم مناعة ضد الملاريا الخبيثة...
تحياتي بدر مرشد
لمتابعة قناة التغيير نت على تيلجيرام
https://telegram.me/altagheernet

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.