حضرموت.. تفريق وقفة احتجاجية للتربويين بالقوة واعتقال قيادات نقابية    الليغا: ريال مدريد يواصل انطلاقته الصاروخية بفوز سادس على التوالي    مليشيا الحوثي تشن حملة اختطافات جديدة في إب    الرئيس الزُبيدي يلتقي رئيسي سوريا ولاتفيا بالأمم المتحدة    جمعية الصرافين بصنعاء تعمم بإيقاف التعامل مع شركة صرافة    صنعاء.. الداخلية تعلن الاحتفال بالمناسبات الوطنية رسميًا وتمنع أي نشاط خارج الإطار الرسمي    تنفيذية انتقالي المنصورة تناقش الأوضاع الخدمية بالمديرية    الرئيس المشاط يعزّي في وفاة الشيخ أحمد محمد الهتار    350 كشافا يشاركون الخميس ايقاد شعلة ثورة 26 سبتمبر بصنعاء    أصدقاء جنوب اليمن: زيارة الرئيس الزُبيدي إلى نيويورك تعزز حضور القضية الجنوبية دولياً    رئيس هيئة الإعلام والثقافة يبحث مع مركز اللغة المهرية آفاق التعاون المشترك    علامات تحذير مبكرة.. 10 أعراض يومية لأمراض القلب    وقفة شعبية في مديرية الثورة احتفاءً بعيد ثورة 21 سبتمبر وإسناداً لغزة    اجتماع للجنة تسيير المشاريع الممولة خارجياً في وزارة الكهرباء    المساوى يدّشن مشروع التمكين الاقتصادي لأسر الشهداء    القسام تدعو لركعتين (ليلة الجمعة) بنية الفرج لمرابطي غزة    بن الوزير يتابع تأهيل مبنى الإدارة المحلية في شبوة    انفجار قرب سفينة تجارية في خليج عدن    الأرصاد يتوقع أمطارًا متفاوتة الشدة على عدة محافظات    تعز.. المعتصمون يصعدون في وجه السلطة المحلية بعد محاولة تفكيك خيام الاعتصام    إتلاف 5.5 طن من المواد الغذائية منتهية الصلاحية في البيضاء    القائم بأعمال وزير الاقتصاد يلتقي المواطنين وممثلي القطاع الخاص خلال اليوم المفتوح    هكذا يتغير الشرق الأوسط.. الصراع السعودي الإسرائيلي    مركز الملك سلمان يوزّع خيام وحقائب إيواء للمتضررين من السيول بمحافظة حجة    البقوليات وسيلة فعّالة لتحسين صحة الرجال والتحكم في أوزانهم    الديوان الملكي السعودي : وفاة المفتي العام للمملكة ورئيس هيئة كبار العلماء عبد العزيز بن عبد الله آل الشيخ    نائب وزير المياه يبحث ترتيبات إحياء يوم اللغة المهرية    أمن العاصمة عدن يضبط متهمًا بسرقة 100 جرام ذهب بالمنصورة    الذهب عند ذروته: ارتفاع قياسي في الأسعار    احترام القانون اساس الأمن والاستقرار ..الاجراءات تجاه ماموري الضبط القضائي انموذجا    الرئيس الزُبيدي يلتقي رئيس اللجنة الدولية للإنقاذ ويشيد بجهودها الإغاثية والتنموية في بلادنا    بالتتويج الثالث.. بونماتي تكتب التاريخ    بعد 14 عاما.. مارسيليا يُسقِط باريس في ال«فيلودروم»    قوات الإصلاح في تعز تحمي قتلة "افتهان المشهري"    الإمارات تدعو مجددًا مجلس الأمن لتحمل مسؤولياته لردع إسرائيل    تعرف على هوية الفائز بجائزة الكرة الذهبية 2025    يامال وفيكي يتوجان بجائزة «كوبا».. ودوناروما الحارس الأفضل    الدوري الايطالي: نابولي يواصل انطلاقته المثالية بانتصار مثير على بيزا    إلى أرواح أبنائي الشهيدين    في تقرير لها حول استهداف مقر صحيفتي " 26 سبتمبر " و" اليمن ".. لجنة حماية الصحفيين الدولية: "إسرائيل" تحولت إلى قاتل إقليمي للصحفيين    حين تُغتال الكلمة.. وداعاً عبدالعزيز الشيخ    غموض يكتنف اختفاء شاعر في صنعاء    عبقرية "سورج" مع برشلونة جعلته اقوي جهاز فني في أوروبا..!    حين يُتّهم الجائع بأنه عميل: خبز حافي وتهم بالعمالة..!    منارة عدن المنسية.. إعادة ترميم الفندق واجب وطني    صحة بنجلادش : وفاة 12 شخصًا وإصابة 740 آخرين بحمى الضنك    القاتل الصامت يودي بحياة خمسة أطفال من أسرة واحدة في محافظة إب    نائب وزير الإعلام والثقافة والسياحة ومدير صيرة يتفقدان أعمال تأهيل سينما أروى بصيرة    لقاء تشاوري بين النيابة العامة وهيئة الأراضي لمناقشة قضايا أملاك الدولة بالوادي والصحراء    صحة البيئة بالمنصورة تشن حملة واسعة لسحب وإتلاف "شمة الحوت" من الأسواق    عدن.. البنك المركزي يكشف عن استخدامات المنحة السعودية ومستقبل أسعار الصرف خلال الفترة القادمة    الراحلون دون وداع۔۔۔    السعودية تسرق لحن زامل يمني شهير "ما نبالي" في عيدها الوطني    على خلفية إضراب عمّال النظافة وهطول الأمطار.. شوارع تعز تتحول إلى مستنقعات ومخاوف من تفشّي الأوبئة    على خلفية إضراب عمّال النظافة وهطول الأمطار.. شوارع تعز تتحول إلى مستنقعات ومخاوف من تفشّي الأوبئة    العرب أمة بلا روح العروبة: صناعة الحاكم الغريب    في محراب النفس المترعة..    العليمي وشرعية الأعمى في بيت من لحم    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



مرض تكسر الدم المنجلي (sickle cell anaemia)...
بدر المعمري نشر في التغيير يوم 29 - 05 - 2016

Sickle cell anaemia is an autosomal recessive disorder characterized by inheritance of abnormal mutant genes from both parents...
Sickle cell patients have defective B chain subunit of Hb...sickling mutation occures by substitution of glutamic acid by valine on gene 6...
إذا الأب والام مصابين بالانيميا المنجلية يكون حصيلة ذلك على الاولاد بمعدل 100%.
أحد الابوين مصاب والاخر سليم 100% حاملين للجين المنجلي
أحد الابوين مصاب والاخر حامل ، 50%مصاب و 50% حامل.
كلا الابوين حاملين للجين ، 25% مصاب و 25% غير مصاب ( gene free) و 50% حامل (carriers).
الحامل للجين المنجلي يسمى sickle cell trait...هذا الشخص الحامل لا يعاني مطلقا من أعراض أنيميا وصورة الدم طبيعية جدا والهيموجلوبين طبيعي جدا في أغلبهم 14 جرام لكل ديسي.
الاكثر طرافة أن حاملي هذا الجين المنجلي يكتسبون مناعة ضد طفيل الملاريا plasmodium falciparum...
وجد في المناطق الموبوءة بالملاريا وهذا الطفيل ، انتشار كبير ل sickle cell trait وهذه رحمة من ربنا بعباده...
نخش بقه في الاعراض ومتى يبدأ الطفل بالمعاناة؟
يبدأ الطفل في المعاناة من أعراض الانيميا المنجلية بعد الشهر الخامس -السادس...طيب ليه؟؟؟؟ممكن تلاقي الرد في التعليقات...
يعني بيحس بايه؟
الالام وتكسير في المفاصل والعظام و سخونية ورعشة ( التهاب بكتيري) و الشعور بالتعب والانهاك وخفقان القلب..
Bony pains and arthralgia
Fever
Easy fatiguability, tachcardia, dyspnea( anemia).
Types of sickling crisis:
1. Vaso_oclusive crisis:
الشكل المنجلي لكريات الدم الحمراء يفقدها المرونة والكياسة وهي بتتجول داخل الوعاء الدموي ويسبب ذلك انسداد في الشرايين الدموية الصغيرة والشعيرات الدموية... leading to severe ischemic pain , necrosis and organ damage...
أكثر الاعضاء التي تتأثر بذلك العضو الذكري penis والمريض يعاني من priapism (prolonged painful penile erection
وتؤثر أيضا على الرئة acute chest syndrome ألم في الصدر وكرشة نفس و سخونية و hypoxemia...
العلاج لهذا النوع من النوبات:
1.blood transfusion
2. Incentive spirometry: atechnique to encourage deep breathing to minimise incidence of lung atelectasis.
2.النوع الثاني من النوبات Splenic sequestration crisis
الطحال له أوعية دمويةof narrow caliber و أكثر عضو يتأثر في هذا المرض ويحصل لمرضى الانيميا المنجلية splenic infacrtion at the end of chilhood...
هنا في الcrisis دي بيحصل تضخم في الطحال painful enlaged spleen due to intrasplenic entrapment of RBCs
والهيموجلوبين يكون في أدنى مستوياته ويؤدي الى hypovolemic shock...
This is an emergency, if not treated, pt will die within 1 to 2 hrs...Treated by packed RBCs transfusion...
3. Aplastic crisis: severe anaemia: pallor, tachycardia and fatigue...triggered by parvovirus B19 that prevent RBCs production for 2_3 days and decreased retics. Count.
Treated by blood transfusion.
4. النوع الرابع من النوبات hemolytic crisis
نوبة تكسر كريات الدم الحمراء و هنا تكون الassociated with high retics. وعلاجها نقل دم.
نوبات تكسر الدم عادةtriggered by
1.vigorous physical activity.
2. Dehydration
3. Stress.
4. Cold weather exposure.
طيب النقطة اللي جاية حنتكلم عن كيفية تشخيص هذا المريض
صورة دم للمريض تظهر normochromic normocytic anaemia
Decreased Hb 6-8g/dl
Blood indices in normal range.
Hb electrophoresis Increased HbS
Peripheral blood film showing:
Hyposplenism( target cells and howell jelly bodies) + crescent shaped RBCs.
طيب هذا المريض كيف يتم التعامل معه؟
1. Vaccination against encapsulated bacteria( streptococcal pneumonia, N.meningococcus, H.influenza and annually vaccinated for influenza)
2. Prophylactic antibiotic since 2 months...
حد حيقول المريض حيبدأ يعاني من من الشهر السادس وليه نديه مضاد حيوي من سن شهرين...أولا المريض يتم إكتشافه مبكرا ليس لظهور الاعراض عليه ولكن لانه مرض وراثي والاب والام يدركون مشكلتهم ويتم تحليله واكتشافه ولهذا نعطي البنسيلين كوقاية لمنع الاصابة البكتيرية لتفادي النوبات. Penicillin V 125mg /12 hrs up to 3 yrs then 250mg twice till 5 yrs.
3. Good hydration
ننصح المرضى بشراب كميات ماء وسوائل وفيرة.
4. Folic acid 1mg daily.
5. Pain medications
عند حدوث النوبات وتختلف درجة النوبات.
النوبات الخفيفة oral nsaids medications
النوبات الشديدة نحتاج الى مسكنات للالم شديدة عبر الوريد iv opioids ويعطى معها مضادات الهيستامين لتلطيف الحكة الناتجة عن الopioids
6.blood transfusion
طبعا نقل الدم أثناء النوبات ويفضل أن يتم اعطاء المريض iron chelators ويفضل deferoxamine الديسفيرال 4 أمبولات على 250ملي جلوكوز 5% بعد كل وحدة دم...
7.hydroxurea (hydrea)
هذا العلاج الكيماوي المهم لعلاج مرضى الانيميا المنحلية بيعمل ايه؟
Activation of fetal hemoglobin production and inhibition of HbS.
8. Bone marrow transplantation...
النوبات في adults
Good iv fluid hydration
Ceftriaxone iv daily
Pain medications
Blood transfusion
...ملحوظة مهمة
مرضى الانيميا المنجلية في المناطق الموبؤة بالملاريا يجب أن يتلقون long life antimalarial therapy بعكس حاملي المريض عندهم مناعة ضد الملاريا الخبيثة...
تحياتي بدر مرشد
لمتابعة قناة التغيير نت على تيلجيرام
https://telegram.me/altagheernet

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.