تعزيزات عسكرية سعودية تتجه إلى عدن    اتحاد كرة القدم يتفق مع وزارة الشباب والرياضة لتأجيل موعد الدوري اليمني ومعالجة مشاكل أندية عدن وتعز    وصول 200 مهاجر غير شرعي إلى سواحل شبوة    وقفة وقافلة مالية للهيئة النسائية في سنحان تضامنًا ونصرة لمحور المقاومة    حرس الثورة : الموجة ال 93 ضربت أهدافا في شمال وقلب الأراضي المحتلة    تحطم مقاتلة أمريكية ثالثه قرب هرمز ونجاة قائدها    بيراميدز يكتسح إنبي برباعية ويتأهل لنهائي كأس مصر    وفاة ثلاث شقيقات غرقاً أثناء محاولة إنقاذ في حجة    تتويج الفائزين بجائزة ميخالكوف الأدبية الدولية في موسكو    صاروخ إيراني يدمر مصنعا إسرائيليا للطائرات المسيرة    من يملك باب المندب، لا يحتاج إلى قنبلة نووية لأنه يملك القدرة على التأثير في العالم    أبين.. إصابة قيادي في الانتقالي برصاص مسلح مجهول    رشاد العليمي.. الرئيس اللعنة الذي أنهك الجنوب وأغرقه في الفشل.. سجل قبيح من الحرب والعداء والخبث    عاجل | مقتل ركن استخبارات اللواء الخامس وإصابة آخرين في اشتباكات مسلحة بسوق الحبيلين في ردفان    تصعيد عسكري بين الولايات المتحدة وإيران: هجمات على بنى تحتية مدنية وتهديدات متبادلة    ثالث هجوم مسيّر للحوثيين يستهدف القوات الجنوبية خلال 4 أيام    البرلماني حاشد يتجه لمقاضاة الحكومة اليمنية المعترف بها دوليًا    بمناسبة افتتاح مركز طب وجراحة العيون.. مستشفى "اليمن السعيد" يطلق أسبوعاً خيرياً لعلاج وجراحة العيون    الأرصاد: أمطار رعدية على أجزاء من 10 محافظات ومتفرقة على أجزاء من أربع أخرى    برلماني إيراني: العدوان يستهدف المراكز الصحية واستشهاد 462 مدنياً معظمهم أطفال ونساء    فيفا يدرس زيادة عدد منتخبات المونديال    الرئيس يعزي نائب رئيس مجلس النواب في وفاة أخيه    "مسار القضية الجنوبية: مراجعة نقدية للأخطاء الداخلية والتحديات الخارجية"    اتهامات متضاربة وذاكرة قصيرة.. الدباني يواجه خصوم الانتقالي بأسئلة محرجة    توضيح مهم من وزارة الداخلية    بعد نكسة البوسنة.. رئيس الاتحاد الإيطالي لكرة القدم يقدم استقالته من منصبه    فارق القيم قبل السياسة.. حين يرفض الاستعمار البريطاني إفساد التعليم ويستبيحه إخوان اليمن    انعقاد الاجتماع الأول للمجلس العلمي للهيئة العامة للآثار    شيطنة الخصم حتى يستحق القتل    ترامب يبدد آمال إنهاء الحرب وأسعار النفط تقفز والأسهم تنخفض وذو الفقاري يتوعد    في زنجبار كيف أثر ابن سميط في إنجرامس قبل وصوله لحضرموت    وزير الكهرباء ورئيس مصلحة الجمارك يبحثان تطوير التسهيلات الجمركية لقطاع الطاقة    عوامل تزيد خطر الوفاة بعد سن الخمسين    الوكيل الجمالي يطلع على سير العمل في المشتل المركزي الزراعي في البيضاء    استنفار لهيئة المواصفات بذمار لإنقاذ الأطفال من الحليب غير الآمن    مراثي القيامة    الخارجية الإماراتية توضح بشأن أوضاع الجالية الإيرانية    هيئة الشؤون البحرية بحضرموت: موانئ البحر العربي تمتلك مقومات التحول إلى مراكز لوجستية عالمية    شبوة… أطباء وممرضون يهددون بتعليق العمل في حال عدم الاستجابة لمطالبهم    فيصل سعيد فارع.. من أولئك الذين يبقون    فيصل سعيد فارع.. من أولئك الذين يبقون    انتعاش جماعي للمعادن النفيسة.. الذهب والبلاتين يرتفعان والدولار يتراجع    نجاح أول عملية قسطرة طرفية في مستشفى الثورة بالحديدة    اليمنية تستأنف رحلات عدن – عمّان ابتداءً من 1 إبريل    عصابات بن حبريش تختطف وقود كهرباء المهرة وتدفع المواطنين نحو العتمة    تقرير أممي: تحسن الأمن الغذائي في اليمن بشكل طفيف    مرض السرطان ( 5 )    "سنعود".. مسرحية لنازحين ببيروت تجسد المقاومة الثقافية ضد اسرائيل    عدن.. نقل عريس إلى العناية المركزة بسبب منشط جنسي    اتحاد كرة القدم ينفي تأجيل انطلاق الدوري اليمني    اتحاد كرة القدم ينظم دورة تنشيطية للحكام استعدادا للدوري اليمني    اللهم لا شماتة    إشكالية الرواية والتدوين بين قداسة النص وإشكالات النقل    محمد صلاح يعلن رحيله عن ليفربول .. ما هي وجهة صلاح المقبلة؟    البرلماني اليمني أحمد سيف حاشد يواجه المرض والحياة في الغربة وسط صمت رسمي مستمر    صنعاء : تعميم هام .. بشان صلاة العيد ..!    رسمياً.. 3 دول تفاجئ العالم باعلان الخميس أول أيام عيد الفطر    وزارة الأوقاف:الخميس متمم لشهر رمضان والجمعة أول ايام عيد الفطر    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



مرض تكسر الدم المنجلي (sickle cell anaemia)...
بدر المعمري نشر في التغيير يوم 29 - 05 - 2016

Sickle cell anaemia is an autosomal recessive disorder characterized by inheritance of abnormal mutant genes from both parents...
Sickle cell patients have defective B chain subunit of Hb...sickling mutation occures by substitution of glutamic acid by valine on gene 6...
إذا الأب والام مصابين بالانيميا المنجلية يكون حصيلة ذلك على الاولاد بمعدل 100%.
أحد الابوين مصاب والاخر سليم 100% حاملين للجين المنجلي
أحد الابوين مصاب والاخر حامل ، 50%مصاب و 50% حامل.
كلا الابوين حاملين للجين ، 25% مصاب و 25% غير مصاب ( gene free) و 50% حامل (carriers).
الحامل للجين المنجلي يسمى sickle cell trait...هذا الشخص الحامل لا يعاني مطلقا من أعراض أنيميا وصورة الدم طبيعية جدا والهيموجلوبين طبيعي جدا في أغلبهم 14 جرام لكل ديسي.
الاكثر طرافة أن حاملي هذا الجين المنجلي يكتسبون مناعة ضد طفيل الملاريا plasmodium falciparum...
وجد في المناطق الموبوءة بالملاريا وهذا الطفيل ، انتشار كبير ل sickle cell trait وهذه رحمة من ربنا بعباده...
نخش بقه في الاعراض ومتى يبدأ الطفل بالمعاناة؟
يبدأ الطفل في المعاناة من أعراض الانيميا المنجلية بعد الشهر الخامس -السادس...طيب ليه؟؟؟؟ممكن تلاقي الرد في التعليقات...
يعني بيحس بايه؟
الالام وتكسير في المفاصل والعظام و سخونية ورعشة ( التهاب بكتيري) و الشعور بالتعب والانهاك وخفقان القلب..
Bony pains and arthralgia
Fever
Easy fatiguability, tachcardia, dyspnea( anemia).
Types of sickling crisis:
1. Vaso_oclusive crisis:
الشكل المنجلي لكريات الدم الحمراء يفقدها المرونة والكياسة وهي بتتجول داخل الوعاء الدموي ويسبب ذلك انسداد في الشرايين الدموية الصغيرة والشعيرات الدموية... leading to severe ischemic pain , necrosis and organ damage...
أكثر الاعضاء التي تتأثر بذلك العضو الذكري penis والمريض يعاني من priapism (prolonged painful penile erection
وتؤثر أيضا على الرئة acute chest syndrome ألم في الصدر وكرشة نفس و سخونية و hypoxemia...
العلاج لهذا النوع من النوبات:
1.blood transfusion
2. Incentive spirometry: atechnique to encourage deep breathing to minimise incidence of lung atelectasis.
2.النوع الثاني من النوبات Splenic sequestration crisis
الطحال له أوعية دمويةof narrow caliber و أكثر عضو يتأثر في هذا المرض ويحصل لمرضى الانيميا المنجلية splenic infacrtion at the end of chilhood...
هنا في الcrisis دي بيحصل تضخم في الطحال painful enlaged spleen due to intrasplenic entrapment of RBCs
والهيموجلوبين يكون في أدنى مستوياته ويؤدي الى hypovolemic shock...
This is an emergency, if not treated, pt will die within 1 to 2 hrs...Treated by packed RBCs transfusion...
3. Aplastic crisis: severe anaemia: pallor, tachycardia and fatigue...triggered by parvovirus B19 that prevent RBCs production for 2_3 days and decreased retics. Count.
Treated by blood transfusion.
4. النوع الرابع من النوبات hemolytic crisis
نوبة تكسر كريات الدم الحمراء و هنا تكون الassociated with high retics. وعلاجها نقل دم.
نوبات تكسر الدم عادةtriggered by
1.vigorous physical activity.
2. Dehydration
3. Stress.
4. Cold weather exposure.
طيب النقطة اللي جاية حنتكلم عن كيفية تشخيص هذا المريض
صورة دم للمريض تظهر normochromic normocytic anaemia
Decreased Hb 6-8g/dl
Blood indices in normal range.
Hb electrophoresis Increased HbS
Peripheral blood film showing:
Hyposplenism( target cells and howell jelly bodies) + crescent shaped RBCs.
طيب هذا المريض كيف يتم التعامل معه؟
1. Vaccination against encapsulated bacteria( streptococcal pneumonia, N.meningococcus, H.influenza and annually vaccinated for influenza)
2. Prophylactic antibiotic since 2 months...
حد حيقول المريض حيبدأ يعاني من من الشهر السادس وليه نديه مضاد حيوي من سن شهرين...أولا المريض يتم إكتشافه مبكرا ليس لظهور الاعراض عليه ولكن لانه مرض وراثي والاب والام يدركون مشكلتهم ويتم تحليله واكتشافه ولهذا نعطي البنسيلين كوقاية لمنع الاصابة البكتيرية لتفادي النوبات. Penicillin V 125mg /12 hrs up to 3 yrs then 250mg twice till 5 yrs.
3. Good hydration
ننصح المرضى بشراب كميات ماء وسوائل وفيرة.
4. Folic acid 1mg daily.
5. Pain medications
عند حدوث النوبات وتختلف درجة النوبات.
النوبات الخفيفة oral nsaids medications
النوبات الشديدة نحتاج الى مسكنات للالم شديدة عبر الوريد iv opioids ويعطى معها مضادات الهيستامين لتلطيف الحكة الناتجة عن الopioids
6.blood transfusion
طبعا نقل الدم أثناء النوبات ويفضل أن يتم اعطاء المريض iron chelators ويفضل deferoxamine الديسفيرال 4 أمبولات على 250ملي جلوكوز 5% بعد كل وحدة دم...
7.hydroxurea (hydrea)
هذا العلاج الكيماوي المهم لعلاج مرضى الانيميا المنحلية بيعمل ايه؟
Activation of fetal hemoglobin production and inhibition of HbS.
8. Bone marrow transplantation...
النوبات في adults
Good iv fluid hydration
Ceftriaxone iv daily
Pain medications
Blood transfusion
...ملحوظة مهمة
مرضى الانيميا المنجلية في المناطق الموبؤة بالملاريا يجب أن يتلقون long life antimalarial therapy بعكس حاملي المريض عندهم مناعة ضد الملاريا الخبيثة...
تحياتي بدر مرشد
لمتابعة قناة التغيير نت على تيلجيرام
https://telegram.me/altagheernet

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.