عاجل: قوات العمالقة تقضي على مجموعة حوثية في أطرف مأرب اليمنية    المستشار سالم.. قائد عتيد قادم من زمن الجسارات    عدن تستغيث: لا ماء، لا كهرباء، لا أمل    استشهاد نجل مستشار قائد محور تعز العميد عبده فرحان سالم في مواجهات مع المليشيا    اسعار الذهب في صنعاء وعدن السبت 3 مايو/آيار2025    صنعاء تصدر قرار بحظر تصدير وإعادة تصدير النفط الخام الأمريكي    عقد أسود للحريات.. نقابة الصحفيين توثق أكثر من 2000 انتهاك خلال عشر سنوات    هذا ما حدث وما سيحدث.. صراع العليمي بن مبارك    مانشستر سيتي يقترب من حسم التأهل لدوري أبطال أوروبا    عدوان مستمر على غزة والاحتلال بنشر عصابات لسرقة ما تبقى من طعام لتعميق المجاعة    إصلاح الحديدة ينعى قائد المقاومة التهامية الشيخ الحجري ويشيد بأدواره الوطنية    اللجنة السعودية المنظمة لكأس آسيا 2027 تجتمع بحضور سلمان بن إبراهيم    خلال 90 دقيقة.. بين الأهلي وتحقيق "الحلم الآسيوي" عقبة كاواساكي الياباني    الهلال السعودي يقيل جيسوس ويكلف محمد الشلهوب مدرباً للفريق    غارات اسرائيلية تستهدف بنى تحتية عسكرية في 4 محافظات سورية    احباط محاولة تهريب 2 كيلو حشيش وكمية من الشبو في عتق    إذا الشرعية عاجزة فلتعلن فشلها وتسلم الجنوب كاملا للانتقالي    سنتكوم تنشر تسجيلات من على متن فينسون وترومان للتزود بالامدادات والاقلاع لقصف مناطق في اليمن    الفريق السامعي يكشف حجم الاضرار التي تعرض لها ميناء رأس عيسى بعد تجدد القصف الامريكي ويدين استمرار الاستهداف    الطيران الأمريكي يجدد قصف ميناء نفطي غرب اليمن    مسلحون يحاصرون مستشفى بصنعاء والشرطة تنشر دورياتها في محيط المستشفى ومداخله    وزير سابق: قرار إلغاء تدريس الانجليزية في صنعاء شطري ويعمق الانفصال بين طلبة الوطن الواحد    باحث يمني يحصل على برأه اختراع في الهند    الكوليرا تدق ناقوس الخطر في عدن ومحافظات مجاورة    غزوة القردعي ل شبوة لأطماع توسعية    "الأول من مايو" العيد المأساة..!    وقفات احتجاجية في مارب وتعز وحضرموت تندد باستمرار العدوان الصهيوني على غزة    احتراق باص نقل جماعي بين حضرموت ومارب    حكومة تتسول الديزل... والبلد حبلى بالثروات!    البيع الآجل في بقالات عدن بالريال السعودي    الإصلاحيين أستغلوه: بائع الأسكريم آذى سكان قرية اللصب وتم منعه ولم يمتثل (خريطة)    من يصلح فساد الملح!    مدرسة بن سميط بشبام تستقبل دفعات 84 و85 لثانوية سيئون (صور)    البرلماني بشر: تسييس التعليم سبب في تدني مستواه والوزارة لا تملك الحق في وقف تعليم الانجليزية    شركة النفط بصنعاء توضح بشأن نفاذ مخزون الوقود    السياغي: ابني معتقل في قسم شرطة مذبح منذ 10 أيام بدون مسوغ قانوني    السامعي يهني عمال اليمن بعيدهم السنوي ويشيد بثابتهم وتقديمهم نموذج فريد في التحدي    مليشيا الحوثي الإرهابية تمنع سفن وقود مرخصة من مغادرة ميناء رأس عيسى بالحديدة    شاهد.. ردة فعل كريستيانو رونالدو عقب فشل النصر في التأهل لنهائي دوري أبطال آسيا    وفاة امرأة وجنينها بسبب انقطاع الكهرباء في عدن    صدور ثلاثة كتب جديدة للكاتب اليمني حميد عقبي عن دار دان للنشر والتوزيع بالقاهرة    عرض سعودي في الصورة.. أسباب انهيار صفقة تدريب أنشيلوتي لمنتخب البرازيل    جازم العريقي .. قدوة ومثال    العقيق اليماني ارث ثقافي يتحدى الزمن    نهاية حقبته مع الريال.. تقارير تكشف عن اتفاق بين أنشيلوتي والاتحاد البرازيلي    الصحة العالمية:تسجيل27,517 إصابة و260 وفاة بالحصبة في اليمن خلال العام الماضي    اتحاد كرة القدم يعين النفيعي مدربا لمنتخب الشباب والسنيني للأولمبي    صنعاء .. حبس جراح واحالته للمحاكمة يثير ردود فعل واسعة في الوسطين الطبي والقانوني    صنعاء .. حبس جراح واحالته للمحاكمة يثير ردود فعل واسعة في الوسطين الطبي والقانوني    النقابة تدين مقتل المخرج مصعب الحطامي وتجدد مطالبتها بالتحقيق في جرائم قتل الصحفيين    برشلونة يفوز بالكلاسيكو الاسباني ويحافظ على صدارة الاكثر تتويجا    أطباء بلا حدود تعلق خدماتها في مستشفى بعمران بعد تعرض طاقمها لتهديدات حوثية    القلة الصامدة و الكثرة الغثاء !    عصابات حوثية تمتهن المتاجرة بالآثار تعتدي على موقع أثري في إب    الأوقاف تحذر المنشآت المعتمدة في اليمن من عمليات التفويج غير المرخصة    ازدحام خانق في منفذ الوديعة وتعطيل السفر يومي 20 و21 أبريل    يا أئمة المساجد.. لا تبيعوا منابركم!    دور الشباب في صناعة التغيير وبناء المجتمعات    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



مرض تكسر الدم المنجلي (sickle cell anaemia)...
بدر المعمري نشر في التغيير يوم 29 - 05 - 2016

Sickle cell anaemia is an autosomal recessive disorder characterized by inheritance of abnormal mutant genes from both parents...
Sickle cell patients have defective B chain subunit of Hb...sickling mutation occures by substitution of glutamic acid by valine on gene 6...
إذا الأب والام مصابين بالانيميا المنجلية يكون حصيلة ذلك على الاولاد بمعدل 100%.
أحد الابوين مصاب والاخر سليم 100% حاملين للجين المنجلي
أحد الابوين مصاب والاخر حامل ، 50%مصاب و 50% حامل.
كلا الابوين حاملين للجين ، 25% مصاب و 25% غير مصاب ( gene free) و 50% حامل (carriers).
الحامل للجين المنجلي يسمى sickle cell trait...هذا الشخص الحامل لا يعاني مطلقا من أعراض أنيميا وصورة الدم طبيعية جدا والهيموجلوبين طبيعي جدا في أغلبهم 14 جرام لكل ديسي.
الاكثر طرافة أن حاملي هذا الجين المنجلي يكتسبون مناعة ضد طفيل الملاريا plasmodium falciparum...
وجد في المناطق الموبوءة بالملاريا وهذا الطفيل ، انتشار كبير ل sickle cell trait وهذه رحمة من ربنا بعباده...
نخش بقه في الاعراض ومتى يبدأ الطفل بالمعاناة؟
يبدأ الطفل في المعاناة من أعراض الانيميا المنجلية بعد الشهر الخامس -السادس...طيب ليه؟؟؟؟ممكن تلاقي الرد في التعليقات...
يعني بيحس بايه؟
الالام وتكسير في المفاصل والعظام و سخونية ورعشة ( التهاب بكتيري) و الشعور بالتعب والانهاك وخفقان القلب..
Bony pains and arthralgia
Fever
Easy fatiguability, tachcardia, dyspnea( anemia).
Types of sickling crisis:
1. Vaso_oclusive crisis:
الشكل المنجلي لكريات الدم الحمراء يفقدها المرونة والكياسة وهي بتتجول داخل الوعاء الدموي ويسبب ذلك انسداد في الشرايين الدموية الصغيرة والشعيرات الدموية... leading to severe ischemic pain , necrosis and organ damage...
أكثر الاعضاء التي تتأثر بذلك العضو الذكري penis والمريض يعاني من priapism (prolonged painful penile erection
وتؤثر أيضا على الرئة acute chest syndrome ألم في الصدر وكرشة نفس و سخونية و hypoxemia...
العلاج لهذا النوع من النوبات:
1.blood transfusion
2. Incentive spirometry: atechnique to encourage deep breathing to minimise incidence of lung atelectasis.
2.النوع الثاني من النوبات Splenic sequestration crisis
الطحال له أوعية دمويةof narrow caliber و أكثر عضو يتأثر في هذا المرض ويحصل لمرضى الانيميا المنجلية splenic infacrtion at the end of chilhood...
هنا في الcrisis دي بيحصل تضخم في الطحال painful enlaged spleen due to intrasplenic entrapment of RBCs
والهيموجلوبين يكون في أدنى مستوياته ويؤدي الى hypovolemic shock...
This is an emergency, if not treated, pt will die within 1 to 2 hrs...Treated by packed RBCs transfusion...
3. Aplastic crisis: severe anaemia: pallor, tachycardia and fatigue...triggered by parvovirus B19 that prevent RBCs production for 2_3 days and decreased retics. Count.
Treated by blood transfusion.
4. النوع الرابع من النوبات hemolytic crisis
نوبة تكسر كريات الدم الحمراء و هنا تكون الassociated with high retics. وعلاجها نقل دم.
نوبات تكسر الدم عادةtriggered by
1.vigorous physical activity.
2. Dehydration
3. Stress.
4. Cold weather exposure.
طيب النقطة اللي جاية حنتكلم عن كيفية تشخيص هذا المريض
صورة دم للمريض تظهر normochromic normocytic anaemia
Decreased Hb 6-8g/dl
Blood indices in normal range.
Hb electrophoresis Increased HbS
Peripheral blood film showing:
Hyposplenism( target cells and howell jelly bodies) + crescent shaped RBCs.
طيب هذا المريض كيف يتم التعامل معه؟
1. Vaccination against encapsulated bacteria( streptococcal pneumonia, N.meningococcus, H.influenza and annually vaccinated for influenza)
2. Prophylactic antibiotic since 2 months...
حد حيقول المريض حيبدأ يعاني من من الشهر السادس وليه نديه مضاد حيوي من سن شهرين...أولا المريض يتم إكتشافه مبكرا ليس لظهور الاعراض عليه ولكن لانه مرض وراثي والاب والام يدركون مشكلتهم ويتم تحليله واكتشافه ولهذا نعطي البنسيلين كوقاية لمنع الاصابة البكتيرية لتفادي النوبات. Penicillin V 125mg /12 hrs up to 3 yrs then 250mg twice till 5 yrs.
3. Good hydration
ننصح المرضى بشراب كميات ماء وسوائل وفيرة.
4. Folic acid 1mg daily.
5. Pain medications
عند حدوث النوبات وتختلف درجة النوبات.
النوبات الخفيفة oral nsaids medications
النوبات الشديدة نحتاج الى مسكنات للالم شديدة عبر الوريد iv opioids ويعطى معها مضادات الهيستامين لتلطيف الحكة الناتجة عن الopioids
6.blood transfusion
طبعا نقل الدم أثناء النوبات ويفضل أن يتم اعطاء المريض iron chelators ويفضل deferoxamine الديسفيرال 4 أمبولات على 250ملي جلوكوز 5% بعد كل وحدة دم...
7.hydroxurea (hydrea)
هذا العلاج الكيماوي المهم لعلاج مرضى الانيميا المنحلية بيعمل ايه؟
Activation of fetal hemoglobin production and inhibition of HbS.
8. Bone marrow transplantation...
النوبات في adults
Good iv fluid hydration
Ceftriaxone iv daily
Pain medications
Blood transfusion
...ملحوظة مهمة
مرضى الانيميا المنجلية في المناطق الموبؤة بالملاريا يجب أن يتلقون long life antimalarial therapy بعكس حاملي المريض عندهم مناعة ضد الملاريا الخبيثة...
تحياتي بدر مرشد
لمتابعة قناة التغيير نت على تيلجيرام
https://telegram.me/altagheernet

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.