يمرس : مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

الشائعات وحملات التضليل في مواجهة مشروع الجنوب الوطني الاطلاع على سير العمل في الوحدات التنفيذية التابعة لمصلحة الضرائب إيران تستهدف اسرائيل برشقة صاروخية جديدة إيران تعلن إسقاط طائرتين مسيّرتين معاديتين في سماء زنجان الحلف والسلطة يخنقون الحضارم بقطع الكهرباء شعب حضرموت يفسخ عقد الزريقي بدء حملة كلورة للمياه في ذمار مدير هيئة المواصفات يتفقد الإنضباط الوظيفي بالهيئة تعز: ضبط متهمين بارتكاب جريمة قتل امرأتين في مديرية التعزية احتجاج قبلي يشل حركة النقل في صافر.. بسبب سجين! البكري يرأس اجتماعًا لوكلاء القطاعات العامة ويناقش إعداد خطة ال (100) يوم غاتوزو مدرباً للمنتخب الإيطالي يوفنتوس يجهز عرضًا ضخمًا لجيوكيرس وزيرا الخارجية والصحة يلتقيان مبعوث برنامج الأغذية العالمي نائب وزير الخدمة المدنية ومحافظ الضالع يتفقدان مستوى الانضباط الوظيفي في الضالع رئيس الوزراء يوجه بسرعة إطلاق العلاوات للجامعات والتربية والتعليم والصحة هيئة الآثار :التمثالين البرونزيين باقيان في المتحف الوطني معهد وايزمان تدميره أفقد إسرائيل مكاسب كثيرة محافظ ابين يوجه بمعاينة طريق ثرة والرايات البيضاء تواصل حوارتها لفتح الطريق اسعار الذهب في صنعاء وعدن الأحد 15 يونيو/حزيران 2025 قصة مؤلمة لوفاة 4 من أسرة واحدة غرقا في بئر ماء في بني عمر في يريم الجيش الإسرائيلي يدعو لإخلاء المنشآت النووية الإيرانية والحرس الثوري يتوعد ب"ردّ مزلزل" قوات الجيش تعلن إفشال محاولة تسلل شمال الجوف وتكبّد المليشيا خسائر كبيرة وزير الصحة يترأس اجتماعا موسعا ويقر حزمة إجراءات لاحتواء الوضع الوبائ وزير خارجية إيران يعلن موعد وقف إطلاق الصواريخ على إسرائيل انهيار جزئي في منظومة كهرباء حضرموت ساحلا ووادي الضالع.. رجل يفجّر قنبلة داخل منزله ويصيب نفسه وثلاثاً من أسرته سريع: قصفنا أهدافا حساسة في يافا المحتلة بالتنسيق مع الحرس الثوري الإيراني نافذون حوثيون يسطون على أراضي تابعة للأوقاف في بعدان إب أهدر جزائية.. الأهلي يكتفي بنقطة ميامي سخرية من المعتوه عيدروس الزبيدي كسر وجراحة.. إمام عاشور خارج المونديال العرب ومآلات الحرب الإيرانية الإسرائيلية: اسبانيا تخطف فوزاً من رومانيا في يورو تحت 21 عاماً اليغري كان ينتظر اتصال من انتر قبل التوقيع مع ميلان حضرموت.. خفر السواحل ينقذ 7 أشخاص من الغرق ويواصل البحث عن شاب مفقود النفط الإيرانية تعلن استهداف العدو لمستودع وقود غرب طهران اعلام اسرائيلي يتحدث عن عملية اغتيال في صنعاء صنعاء.. التربية والتعليم تحدد موعد العام الدراسي الجديد تريم تحتفي بزفاف 134 عريسًا وعروساً ضمن مهرجان التيسير السابع عشر ارتفاع الجنيه الاسترليني أمام الدولار واليورو فعالية احتفالية بذكرى يوم الولاية في حوث بمحافظة عمران محافظة صعدة تُحيي ذكرى يوم الولاية في 21 ساحة روسيا تدخل قائمة أكبر خمسة اقتصادات الأقل اعتمادا على الواردات صنعاء تحيي يوم الولاية بمسيرات كبرى اتهامات للعليمي بشراء الولاءات الإعلامية بالتزامن مع تأخر صرف رواتب الموظفين - عضو مجلس الشورى جحاف يشكو من مناداته بالزبادي بدلا عن اسمه في قاعة الاعراس بصنعاء سرقة مرحاض الحمام المصنوع من الذهب كلفته 6ملايين دولار - اليك السلاح الفتاك لتقي نفسك وتنتصر على البعوض(( النامس))اليمني المنتشر حاليآ اغتيال الشخصية! الأستاذ جسار مكاوي المحامي ينظم إلى مركز تراث عدن قهوة نواة التمر.. فوائد طبية وغذائية غير محدودة حينما تتثاءب الجغرافيا .. وتضحك القنابل بصوت منخفض! الترجمة في زمن العولمة: جسر بين الثقافات أم أداة للهيمنة اللغوية؟ القيرعي الباحث عن المساواة والعدالة اليابان.. اكتشاف أحفورة بتيروصور عملاق يقدر عمرها ب90 مليون عام تصاعد مخيف لحالات الوفاة بحمى الضنك في عدن ومحافظات الجنوب فشل المطاوعة في وزارة الأوقاف.. حجاج يتعهدون باللجوء للمحكمة

شكرا على الإبلاغ!

سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.

مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

اليمن السعيد نشر في اليمن السعيد يوم 19 - 03 - 2013

الهيموفيليا أو (الناعور )هي مرض دم وراثي ينتقل من الأم الحاملة للمرض لأطفالها الذكور، وينتج عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، المادة التي تمنع الدم
من التخثر (عامل الدم رقم 8,9,11). ويُعرِّض فقدان هذا العامل المريض إلى نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد، أو في المفاصل، أو تحت العضلات ، عند تعرضه لأي إصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي في الحالات الشديدة .

تخثر الدم

هي عملية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، و تتم بوجود سلسلة من العناصر، تبدأ من 1-12 عنصرًا، وأي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا.
وتحدث عملية تخثر الدم على شكل خطوات كالتالي:
• عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة، فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
• هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى (الصفائح)، وهي تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل في الوعاء الدموي المصاب.
• تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر ، وفي نهاية هذه السلسلة تُنتج أليافًا تقوي عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب ، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة في التلاشي .

أنواع الهيموفيليا

• هيموفيليا (أ ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 ، و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية.
• هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 ، و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات .
• هيموفيليا(سي): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 ، و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا ، و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا .
• الهيموفيليا المكتسبة: ويحدث هذا النوع من الهيموفيليا بسبب التكون التلقائي لأجسام مضادة ( مثبطات) لعوامل التخثر رقم "9" أو "8" ، أما السبب في حدوث هذا النوع من المرض إما أن يكون غير معروف على وجه التحديد ، أو نتيجة للتقدم في العمر، أو الحمل، أو أمرض المناعة الذاتية، أو السرطان. وعادة ما يكتشف هذا النوع من الهيموفيليا عند حدوث حالة نزف شديدة تستدعي المعالجة الطارئة، وغالباً ما يصعب معالجتها حتى مع استعمال كميات كبيرة من عوامل التخثر التعويضية .

الجانب الوراثي

الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس ، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها على الكروموسوم (الصبغي) X ، و لا تحمل على الصبغي Y , و يوجد لدى الإناث كروموسومان X ،بينما لدى الذكور كروموسوم Y و آخر X . بما أن عوامل الطفرة المسببة للمرض هي متنحية ، تحمل الأنثى المرض على كروموسوم X و لا تكون متأثرة به، لأن الكروموسوم الآخر سيعمل على توليد عوامل التخثر بشكل كافٍ . . وبما أن الذكر سيستقبل X الحامل للصفة الوراثية، فهو كاف لظهور المرض، و لا يمكن للذكور أن يكونوا حاملين للصفة الوراثية مطلقا ، و يتضح هذا من الاحتمالات الوراثية التالية:
1- الأب سليم – الأم حاملة للمرض :
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50% من الأولاد سليمون
• 50% من البنات حاملات للمرض .
• 50% من البنات سليمات .
2 - الأب مريض – الأم سليمة :
• جميع الأولاد سليمون.
• جميع البنات حاملات للمرض.
3 - الأب مريض - الأم حاملة للمرض:
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50%من الأولاد سليمون .
• جميع البنات حاملات للمرض .

الأعراض المرضية

تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب عند عملية الختان في 85% من الحالات، ويستمر النزف لبضع ساعات، أو أيام ، أو عند إعطائهم إبرة أثناء العلاج ، أو عند سحب عينة دم ، كذلك بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل، وخاصة مفصل الكاحل، والركبة ، والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل، مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية ، الأمر الذي يُعرِّض حياة المصاب للخطر.. أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب . وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع سن ، أو أي إجراء جراحي بسيط ، هو أمر يُعرِّض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه، إن لم تُتَّخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات .ٍ

التشخيص

• من القصة المرضية للمريض كحدوث نزيف بعد الختانة ، أو عند حدوث أية إصابة للجسم ، حيث تظهر كدمات تحت الجلد نتيجة للتجمع الدموي .
• عمل الفحوصات المخبرية التالية : CBC,PT,PTT,BT ,CT
• عمل فحص العامل الثامن، والتاسع، والحادي عشر.
وتصنف الهيموفيليا إلى :
الهيموفيليا الخفيفة: تكون النسبة أكبر من 5٪، ولكن أقل من 50٪ .
الهيموفيليا المتوسطة: تكون من 1٪ 5٪ .
الهيموفيليا الحادة: أقل من 1٪ .

• ثانيًا: اختبار الحمض النووي الوراثي (DNA):
تصنيع العامل المخثر 8 و9، ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة واستخلاص الحمض النووي منها، ثم اختبار الجين إن كان سليما أو مصابا .

الوقاية

• الكشف المبكر عن للحالة .
• عدم القيام بالرياضات العنيفة .
• إعطاء العامل المفقود قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية .
• عدم إعطاء الحقن عن طريق العضل .
• تثقيف الأسرة حول كيفية رعاية الطفل، وعدم تعرضه لأي إصابة قدر الإمكان .

العلاج

إعطاء العامل المفقود المستخلص كدواء علاجي لوقف حالات النزف، وهي أنواع عدة منها:
• عامل التجلط المفقود، سواء الثامن، أو التاسع ،أو الحادي عشر .
• عامل التخثر المركز Cryoprecipitate أو البلازما، وهذا في حالة عدم وجود عامل التجلط .

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.