يمرس : مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

السامعي: تعز ليست بحاجة لشعارات مذهبية سعد بن حبريش.. النار تخلف رمادا فضيحة الهبوط "الوطن غاية لا وسيلة".! عدن .. البنك المركزي يحدد سقف الحوالات الشخصية السقلدي: تحسن قيمة الريال اليمني فضيخة مدوية للمجلس الرئاسي والحكومات المتعاقبة جياع حضرموت يحرقون مستودعات هائل سعيد الاحتكارية من المستفيد من تحسن سعر العملة الوطنية وكيف يجب التعامل مع ذلك وادي حضرموت يغرق في الظلام وسط تصاعد الاحتجاجات الشعبية في السريالية الإخوانية الإسرائيلية مفاجأة مونتريال.. فيكتوريا تقصي كوكو سمر تختتم مونديال السباحة بذهبية رابعة أيندهوفن يتوج بلقب السوبر الهولندي صومالي وقواذف وقوارير المشروبات لإغتصاب السجناء وتعذيبهم في سجون إخوان مأرب شبوة .. توجيهات بإغلاق فروع شركات تجارية كبرى ومنع دخول بضائعها العالم مع قيام دولة فلسطينية رجل الدكان 10.. فضلًا؛ أعد لي طفولتي!! جحيم المرحلة الرابعة توظيف الخطاب الديني.. وفقه الواقع..!! لمناقشة مستوى تنفيذ توصيات المحلس فيما يخص وزارة الدفاع ووزارة الكهرباء..لجنتا الدفاع والأمن والخدمات بمجلس النواب تعقدان اجتماعين مع ممثلي الجانب الحكومي في خطابه التعبوي المهم قائد الثورة : استبسال المجاهدين في غزة درس لكل الأمة مساعد مدير عام شرطة محافظة إب ل"26سبتمبر": نجاحات أمنية كبيرة في منع الجريمة ومكافحتها العلامة مفتاح يحث على تكامل الجهود لاستقرار خدمة الكهرباء إعلان قضائي لجنة أراضي وعقارات القوات المسلحة تسلم الهيئة العامة للأراضي سبع مناطق بأمانة العاصمة الراحل عبده درويش.. قلم الثقافة يترجل مرض الفشل الكلوي (15) الرئيس المشاط يعزّي مدير أمن الأمانة اللواء معمر هراش في وفاة والده من بائعة لحوح في صنعاء إلى أم لطبيب قلب في لندن اتحاد إب يظفر بنقطة ثمينة من أمام أهلي تعز في بطولة بيسان عدن وتريم.. مدينتان بروح واحدة ومعاناة واحدة بتوجيهات الرئيس الزُبيدي .. انتقالي العاصمة عدن يُڪرِّم أوائل طلبة الثانوية العامة في العاصمة الشخصية الرياضية والإجتماعية "علوي بامزاحم" .. رئيسا للعروبة 2228 مستوطناً متطرفاً يقتحمون المسجد الأقصى اجتماع يقر تسعيرة جديدة للخدمات الطبية ويوجه بتخفيض أسعار الأدوية أبين.. انتشال عشرات الجثث لمهاجرين أفارقة قضوا غرقًا في البحر من يومياتي في أمريكا .. تعلموا من هذا الإنسان إصابة ميسي تربك حسابات إنتر ميامي الاتحاد الرياضي للشركات يناقش خطته وبرنامجه للفترة القادمة الهيئة العليا للأدوية تصدر تعميماً يلزم الشركات بخفض أسعار الدواء والمستلزمات الطبية تدشين فعاليات إحياء ذكرى المولد النبوي الشريف في محافظة الحديدة مجلس القضاء الأعلى يشيد بدعم الرئيس الزُبيدي والنائب المحرمي للسلطة القضائية انتشال جثة طفل من خزان مياه في العاصمة صنعاء قيادة اللجان المجتمعية بالمحافظة ومدير عام دارسعد يعقدون لقاء موسع موسع لرؤساء المراكز والأحياء بالمديرية هناك معلومات غريبيه لاجل صحتناء لابد من التعرف والاطلاع عليها تشلسي يعرض نصف لاعبيه تقريبا للبيع في الميركاتو الصيفي الحكومة تبارك إدراج اليونسكو 26 موقعا تراثيا وثقافيا على القائمة التمهيدية للتراث توقعات باستمرار هطول امطار متفاوة على مناطق واسعة من اليمن الرئيس الزُبيدي يطّلع على جهود قيادة جامعة المهرة في تطوير التعليم الأكاديمي بالمحافظة نيرة تقود «تنفيذية» الأهلي المصري صحيفة امريكية: البنتاغون في حالة اضطراب مشكلات هامة ندعو للفت الانتباه اليها في القطاع الصحي بعدن!! تدشين فعاليات المولد النبوي بمديريات المربع الشمالي في الحديدة من تاريخ "الجنوب العربي" القديم: دلائل على أن "حمير" امتدادا وجزء من التاريخ القتباني من يومياتي في أمريكا.. استغاثة بصديق من أين لك هذا المال؟! تساؤلات............ هل مانعيشه من علامات الساعه؟ وماذا اعددناء لها؟ رسالة نجباء مدرسة حليف القرآن: لن نترك غزة تموت جوعًا وتُباد قتلًا

شكرا على الإبلاغ!

سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.

مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

اليمن السعيد نشر في اليمن السعيد يوم 19 - 03 - 2013

الهيموفيليا أو (الناعور )هي مرض دم وراثي ينتقل من الأم الحاملة للمرض لأطفالها الذكور، وينتج عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، المادة التي تمنع الدم
من التخثر (عامل الدم رقم 8,9,11). ويُعرِّض فقدان هذا العامل المريض إلى نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد، أو في المفاصل، أو تحت العضلات ، عند تعرضه لأي إصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي في الحالات الشديدة .

تخثر الدم

هي عملية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، و تتم بوجود سلسلة من العناصر، تبدأ من 1-12 عنصرًا، وأي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا.
وتحدث عملية تخثر الدم على شكل خطوات كالتالي:
• عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة، فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
• هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى (الصفائح)، وهي تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل في الوعاء الدموي المصاب.
• تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر ، وفي نهاية هذه السلسلة تُنتج أليافًا تقوي عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب ، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة في التلاشي .

أنواع الهيموفيليا

• هيموفيليا (أ ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 ، و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية.
• هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 ، و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات .
• هيموفيليا(سي): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 ، و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا ، و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا .
• الهيموفيليا المكتسبة: ويحدث هذا النوع من الهيموفيليا بسبب التكون التلقائي لأجسام مضادة ( مثبطات) لعوامل التخثر رقم "9" أو "8" ، أما السبب في حدوث هذا النوع من المرض إما أن يكون غير معروف على وجه التحديد ، أو نتيجة للتقدم في العمر، أو الحمل، أو أمرض المناعة الذاتية، أو السرطان. وعادة ما يكتشف هذا النوع من الهيموفيليا عند حدوث حالة نزف شديدة تستدعي المعالجة الطارئة، وغالباً ما يصعب معالجتها حتى مع استعمال كميات كبيرة من عوامل التخثر التعويضية .

الجانب الوراثي

الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس ، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها على الكروموسوم (الصبغي) X ، و لا تحمل على الصبغي Y , و يوجد لدى الإناث كروموسومان X ،بينما لدى الذكور كروموسوم Y و آخر X . بما أن عوامل الطفرة المسببة للمرض هي متنحية ، تحمل الأنثى المرض على كروموسوم X و لا تكون متأثرة به، لأن الكروموسوم الآخر سيعمل على توليد عوامل التخثر بشكل كافٍ . . وبما أن الذكر سيستقبل X الحامل للصفة الوراثية، فهو كاف لظهور المرض، و لا يمكن للذكور أن يكونوا حاملين للصفة الوراثية مطلقا ، و يتضح هذا من الاحتمالات الوراثية التالية:
1- الأب سليم – الأم حاملة للمرض :
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50% من الأولاد سليمون
• 50% من البنات حاملات للمرض .
• 50% من البنات سليمات .
2 - الأب مريض – الأم سليمة :
• جميع الأولاد سليمون.
• جميع البنات حاملات للمرض.
3 - الأب مريض - الأم حاملة للمرض:
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50%من الأولاد سليمون .
• جميع البنات حاملات للمرض .

الأعراض المرضية

تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب عند عملية الختان في 85% من الحالات، ويستمر النزف لبضع ساعات، أو أيام ، أو عند إعطائهم إبرة أثناء العلاج ، أو عند سحب عينة دم ، كذلك بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل، وخاصة مفصل الكاحل، والركبة ، والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل، مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية ، الأمر الذي يُعرِّض حياة المصاب للخطر.. أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب . وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع سن ، أو أي إجراء جراحي بسيط ، هو أمر يُعرِّض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه، إن لم تُتَّخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات .ٍ

التشخيص

• من القصة المرضية للمريض كحدوث نزيف بعد الختانة ، أو عند حدوث أية إصابة للجسم ، حيث تظهر كدمات تحت الجلد نتيجة للتجمع الدموي .
• عمل الفحوصات المخبرية التالية : CBC,PT,PTT,BT ,CT
• عمل فحص العامل الثامن، والتاسع، والحادي عشر.
وتصنف الهيموفيليا إلى :
الهيموفيليا الخفيفة: تكون النسبة أكبر من 5٪، ولكن أقل من 50٪ .
الهيموفيليا المتوسطة: تكون من 1٪ 5٪ .
الهيموفيليا الحادة: أقل من 1٪ .

• ثانيًا: اختبار الحمض النووي الوراثي (DNA):
تصنيع العامل المخثر 8 و9، ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة واستخلاص الحمض النووي منها، ثم اختبار الجين إن كان سليما أو مصابا .

الوقاية

• الكشف المبكر عن للحالة .
• عدم القيام بالرياضات العنيفة .
• إعطاء العامل المفقود قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية .
• عدم إعطاء الحقن عن طريق العضل .
• تثقيف الأسرة حول كيفية رعاية الطفل، وعدم تعرضه لأي إصابة قدر الإمكان .

العلاج

إعطاء العامل المفقود المستخلص كدواء علاجي لوقف حالات النزف، وهي أنواع عدة منها:
• عامل التجلط المفقود، سواء الثامن، أو التاسع ،أو الحادي عشر .
• عامل التخثر المركز Cryoprecipitate أو البلازما، وهذا في حالة عدم وجود عامل التجلط .

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.