يمرس : مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

قتلى وجرحى باشتباكات بين فصائل المرتزقة بحضرموت أرسنال يهزم كريستال بالاس بعد 16 ركلة ترجيح ويتأهل إلى نصف نهائي كأس الرابطة توثيق 900 خرق إسرائيلي في غزة منذ بدء الهدنة قتلى بانفجار في مسجد شمال شرقي نيجيريا شرعية "الروم سيرفس": بيع الوطن بنظام التعهيد تركيا تدق ناقوس الخطر.. 15 مليون مدمن بيان بن دغر وأحزابه يلوّح بالتصعيد ضد الجنوب ويستحضر تاريخ السحل والقتل ذا كريدل": اليمن ساحة "حرب باردة" بين الرياض وأبو ظبي الجنوب العربي: دولة تتشكل من رحم الواقع فصائل الانتقالي تطوق قاعدة عسكرية سعودية في سقطرى حضرموت.. قتلى وجرحى جراء اشتباكات بين قوات عسكرية ومسلحين نيجيريا.. قتلى وجرحى بانفجار "عبوة ناسفة" استهدفت جامع سلامة قلبك يا حاشد سلامة قلبك يا حاشد الصحفي المتخصص بالإعلام الاقتصادي نجيب إسماعيل نجيب العدوفي .. المدير التنفيذي للجمعية اليمنية للإعلام الرياضي بشير سنان يكرم الزملاء المصوّرين الصحفيين الذين شاركوا في تغطية بطولات كبرى أُقيمت في دولة قطر عام 2025 الأحزاب والمكوّنات السياسية تدعو المجلس الرئاسي إلى حماية مؤسسات الدولة وتحمل مسؤولياته الوطنية ذمار.. مقتل مواطن برصاص راجع إثر اشتباك عائلي مع نجله النائب العام يأمر بالتحقيق في اكتشاف محطات تكرير مخالفة بالخشعة الجزائر تفتتح مشوارها بأمم إفريقيا بفوز ساحق على السودان" فتح ذمار يفوز على فريق 22 مايو واتحاد حضرموت يعتلي صدارة المجموعة الثالثة في دوري الدرجة الثانية تعود لاكثر من 300 عام : اكتشاف قبور اثرية وتحديد هويتها في ذمار شباب عبس يتجاوز حسيني لحج في تجمع الحديدة وشباب البيضاء يتجاوز وحدة حضرموت في تجمع لودر ضبط محطات غير قانونية لتكرير المشتقات النفطية في الخشعة بحضرموت مؤسسة الاتصالات تكرم أصحاب قصص النجاح من المعاقين ذوي الهمم الرئيس الزُبيدي: نثمن دور الإمارات التنموي والإنساني الرئيس الزُبيدي يطّلع على سير العمل في مشروع سد حسان بمحافظة أبين لملس يتفقد سير أعمال تأهيل مكتب التعليم الفني بالعاصمة عدن أبناء العمري وأسرة شهيد الواجب عبدالحكيم فاضل أحمد فريد العمري يشكرون رئيس انتقالي لحج على مواساته سوريا.. قوة إسرائيلية تتوغل بريف درعا وتعتقل شابين مصلحة الجمارك تؤيد خطوات الرئيس الزُبيدي لإعلان دولة الجنوب الدولار يتجه نحو أسوأ أداء سنوي له منذ أكثر من 20 عاما الحديدة تدشن فعاليات جمعة رجب بلقاء موسع يجمع العلماء والقيادات هيئة الزكاة تدشن برامج صحية واجتماعية جديدة في صعدة "أهازيج البراعم".. إصدار شعري جديد للأطفال يصدر في صنعاء رئيس مجلس الشورى يعزي في وفاة الدكتور "بامشموس" هدوء في البورصات الأوروبية بمناسبة العطلات بعد سلسلة مستويات قياسية دور الهيئة النسائية في ترسيخ قيم "جمعة رجب" وحماية المجتمع من طمس الهوية تحذير طبي برودة القدمين المستمرة تنذر بأمراض خطيرة تضامن حضرموت يواجه مساء اليوم النهضة العماني في كأس الخليج للأندية تونس تضرب أوغندا بثلاثية اختتام دورة تدريبية لفرسان التنمية في مديريتي الملاجم وردمان في محافظة البيضاء إغلاق مطار سقطرى وإلغاء رحلة قادمة من أبوظبي قراءة أدبية وسياسية لنص "الحب الخائب يكتب للريح" ل"أحمد سيف حاشد" وفاة رئيس الأركان الليبي ومرافقيه في تحطم طائرة في أنقرة البنك المركزي يوقف تراخيص فروع شركات صرافة بعدن ومأرب الفواكه المجففة تمنح الطاقة والدفء في الشتاء هيئة الآثار: نقوش سبأ القديمة تتعرض للاقتلاع والتهريب تكريم الفائزات ببطولة الرماية المفتوحة في صنعاء مستشار الرئيس الاماراتي : حق تقرير المصير في الجنوب إرادة أهله وليس الإمارات الذهب يسجل مستوى قياسيا ويقترب من حاجز 4,500 دولار للأونصة هيئة المواصفات والمقاييس تحذر من منتج حليب أطفال ملوث ببكتيريا خطرة تحذيرات طبية من خطورة تجمعات مياه المجاري في عدد من الأحياء بمدينة إب مرض الفشل الكلوي (33) بنات الحاج أحمد عبدالله الشيباني يستصرخن القبائل والمشايخ وسلطات الدولة ووجاهات اليمن لرفع الظلم وإنصافهن من أخيهن عبدالكريم بنات الحاج أحمد عبدالله الشيباني يستصرخن القبائل والمشايخ وسلطات الدولة ووجاهات اليمن لرفع الظلم وإنصافهن من أخيهن عبدالكريم لملس والعاقل يدشنان مهرجان عدن الدولي للشعوب والتراث تحرير حضرموت: اللطمة التي أفقدت قوى الاحتلال صوابها

شكرا على الإبلاغ!

سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.

مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

اليمن السعيد نشر في اليمن السعيد يوم 19 - 03 - 2013

الهيموفيليا أو (الناعور )هي مرض دم وراثي ينتقل من الأم الحاملة للمرض لأطفالها الذكور، وينتج عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، المادة التي تمنع الدم
من التخثر (عامل الدم رقم 8,9,11). ويُعرِّض فقدان هذا العامل المريض إلى نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد، أو في المفاصل، أو تحت العضلات ، عند تعرضه لأي إصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي في الحالات الشديدة .

تخثر الدم

هي عملية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، و تتم بوجود سلسلة من العناصر، تبدأ من 1-12 عنصرًا، وأي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا.
وتحدث عملية تخثر الدم على شكل خطوات كالتالي:
• عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة، فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
• هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى (الصفائح)، وهي تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل في الوعاء الدموي المصاب.
• تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر ، وفي نهاية هذه السلسلة تُنتج أليافًا تقوي عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب ، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة في التلاشي .

أنواع الهيموفيليا

• هيموفيليا (أ ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 ، و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية.
• هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 ، و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات .
• هيموفيليا(سي): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 ، و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا ، و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا .
• الهيموفيليا المكتسبة: ويحدث هذا النوع من الهيموفيليا بسبب التكون التلقائي لأجسام مضادة ( مثبطات) لعوامل التخثر رقم "9" أو "8" ، أما السبب في حدوث هذا النوع من المرض إما أن يكون غير معروف على وجه التحديد ، أو نتيجة للتقدم في العمر، أو الحمل، أو أمرض المناعة الذاتية، أو السرطان. وعادة ما يكتشف هذا النوع من الهيموفيليا عند حدوث حالة نزف شديدة تستدعي المعالجة الطارئة، وغالباً ما يصعب معالجتها حتى مع استعمال كميات كبيرة من عوامل التخثر التعويضية .

الجانب الوراثي

الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس ، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها على الكروموسوم (الصبغي) X ، و لا تحمل على الصبغي Y , و يوجد لدى الإناث كروموسومان X ،بينما لدى الذكور كروموسوم Y و آخر X . بما أن عوامل الطفرة المسببة للمرض هي متنحية ، تحمل الأنثى المرض على كروموسوم X و لا تكون متأثرة به، لأن الكروموسوم الآخر سيعمل على توليد عوامل التخثر بشكل كافٍ . . وبما أن الذكر سيستقبل X الحامل للصفة الوراثية، فهو كاف لظهور المرض، و لا يمكن للذكور أن يكونوا حاملين للصفة الوراثية مطلقا ، و يتضح هذا من الاحتمالات الوراثية التالية:
1- الأب سليم – الأم حاملة للمرض :
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50% من الأولاد سليمون
• 50% من البنات حاملات للمرض .
• 50% من البنات سليمات .
2 - الأب مريض – الأم سليمة :
• جميع الأولاد سليمون.
• جميع البنات حاملات للمرض.
3 - الأب مريض - الأم حاملة للمرض:
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50%من الأولاد سليمون .
• جميع البنات حاملات للمرض .

الأعراض المرضية

تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب عند عملية الختان في 85% من الحالات، ويستمر النزف لبضع ساعات، أو أيام ، أو عند إعطائهم إبرة أثناء العلاج ، أو عند سحب عينة دم ، كذلك بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل، وخاصة مفصل الكاحل، والركبة ، والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل، مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية ، الأمر الذي يُعرِّض حياة المصاب للخطر.. أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب . وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع سن ، أو أي إجراء جراحي بسيط ، هو أمر يُعرِّض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه، إن لم تُتَّخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات .ٍ

التشخيص

• من القصة المرضية للمريض كحدوث نزيف بعد الختانة ، أو عند حدوث أية إصابة للجسم ، حيث تظهر كدمات تحت الجلد نتيجة للتجمع الدموي .
• عمل الفحوصات المخبرية التالية : CBC,PT,PTT,BT ,CT
• عمل فحص العامل الثامن، والتاسع، والحادي عشر.
وتصنف الهيموفيليا إلى :
الهيموفيليا الخفيفة: تكون النسبة أكبر من 5٪، ولكن أقل من 50٪ .
الهيموفيليا المتوسطة: تكون من 1٪ 5٪ .
الهيموفيليا الحادة: أقل من 1٪ .

• ثانيًا: اختبار الحمض النووي الوراثي (DNA):
تصنيع العامل المخثر 8 و9، ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة واستخلاص الحمض النووي منها، ثم اختبار الجين إن كان سليما أو مصابا .

الوقاية

• الكشف المبكر عن للحالة .
• عدم القيام بالرياضات العنيفة .
• إعطاء العامل المفقود قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية .
• عدم إعطاء الحقن عن طريق العضل .
• تثقيف الأسرة حول كيفية رعاية الطفل، وعدم تعرضه لأي إصابة قدر الإمكان .

العلاج

إعطاء العامل المفقود المستخلص كدواء علاجي لوقف حالات النزف، وهي أنواع عدة منها:
• عامل التجلط المفقود، سواء الثامن، أو التاسع ،أو الحادي عشر .
• عامل التخثر المركز Cryoprecipitate أو البلازما، وهذا في حالة عدم وجود عامل التجلط .

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.