يمرس : مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

"الموجة 92": زلزال صاروخي إيراني يضرب المواقع الصهيونية والقواعد الأمريكية إيران تأسر طيارا أمريكيا بعد إسقاط مقاتلته سلطة الأمر الواقع تحرّك عناصر الإرهاب.. استهداف رئيس انتقالي مودية بمحاولة اغتيال غموض يلف أنباء هبوط طائرة "مجهولة" في جزيرة ميون.. وتشكيك في أهداف "الرواية السعودية" البرلماني حاشد يتجه لمقاضاة الحكومة اليمنية المعترف بها دوليًا الأرصاد: أمطار رعدية على أجزاء من 10 محافظات ومتفرقة على أجزاء من أربع أخرى بمناسبة افتتاح مركز طب وجراحة العيون.. مستشفى "اليمن السعيد" يطلق أسبوعاً خيرياً لعلاج وجراحة العيون برلماني إيراني: العدوان يستهدف المراكز الصحية واستشهاد 462 مدنياً معظمهم أطفال ونساء فيفا يدرس زيادة عدد منتخبات المونديال الرئيس يعزي نائب رئيس مجلس النواب في وفاة أخيه اتهامات متضاربة وذاكرة قصيرة.. الدباني يواجه خصوم الانتقالي بأسئلة محرجة "مسار القضية الجنوبية: مراجعة نقدية للأخطاء الداخلية والتحديات الخارجية" رئيس البرلمان الإيراني للأمريكيين: نحن في انتظاركم توضيح مهم من وزارة الداخلية بعد نكسة البوسنة.. رئيس الاتحاد الإيطالي لكرة القدم يقدم استقالته من منصبه صنعاء تعلن مغادرة بحار روسي وعدد من العالقين والمرضى وعودة آخرين تعز.. توتر في الوازعية عقب اشتباكات بين مسلحين وحملة أمنية فارق القيم قبل السياسة.. حين يرفض الاستعمار البريطاني إفساد التعليم ويستبيحه إخوان اليمن انعقاد الاجتماع الأول للمجلس العلمي للهيئة العامة للآثار شيطنة الخصم حتى يستحق القتل ترامب يبدد آمال إنهاء الحرب وأسعار النفط تقفز والأسهم تنخفض وذو الفقاري يتوعد في زنجبار كيف أثر ابن سميط في إنجرامس قبل وصوله لحضرموت مثقفون يمنيون يناشدون بإجراء تحقيق شفاف في ملابسات وفاة "العليمي" في عدن وزير الكهرباء ورئيس مصلحة الجمارك يبحثان تطوير التسهيلات الجمركية لقطاع الطاقة عوامل تزيد خطر الوفاة بعد سن الخمسين الوكيل الجمالي يطلع على سير العمل في المشتل المركزي الزراعي في البيضاء استنفار لهيئة المواصفات بذمار لإنقاذ الأطفال من الحليب غير الآمن تشريع "الإبادة" واغتيال العدالة الدولية مكتب الشباب والرياضة بالامانة يزور المراكز الصيفية بمديرية التحرير العرب هم من سجلوا سوابق دولية لأطماع التوسع والدعاوى الزائفة. مراثي القيامة الخارجية الإماراتية توضح بشأن أوضاع الجالية الإيرانية صنعاء .. تقديم تسهيلات جديدة للمستثمرين هيئة الشؤون البحرية بحضرموت: موانئ البحر العربي تمتلك مقومات التحول إلى مراكز لوجستية عالمية شبوة… أطباء وممرضون يهددون بتعليق العمل في حال عدم الاستجابة لمطالبهم فيصل سعيد فارع.. من أولئك الذين يبقون فيصل سعيد فارع.. من أولئك الذين يبقون وفاة طفلين غرقا أثناء السباحة في إحدى قنوات الري بلحج أمين عام الإصلاح يعزي رئيس مجلس النواب في وفاة ابن شقيقه انتعاش جماعي للمعادن النفيسة.. الذهب والبلاتين يرتفعان والدولار يتراجع نجاح أول عملية قسطرة طرفية في مستشفى الثورة بالحديدة اليمنية تستأنف رحلات عدن – عمّان ابتداءً من 1 إبريل عصابات بن حبريش تختطف وقود كهرباء المهرة وتدفع المواطنين نحو العتمة تقرير أممي: تحسن الأمن الغذائي في اليمن بشكل طفيف مرض السرطان ( 5 ) "سنعود".. مسرحية لنازحين ببيروت تجسد المقاومة الثقافية ضد اسرائيل عدن.. نقل عريس إلى العناية المركزة بسبب منشط جنسي اتحاد كرة القدم ينفي تأجيل انطلاق الدوري اليمني اتحاد كرة القدم ينظم دورة تنشيطية للحكام استعدادا للدوري اليمني الزامل اليمني وملحمة النصر.. الاتحاد الآسيوي يقر تأجيل مباراة المنتخب الوطني ونظيره اللبناني إلى مطلع يونيو المقبل اللهم لا شماتة إشكالية الرواية والتدوين بين قداسة النص وإشكالات النقل محمد صلاح يعلن رحيله عن ليفربول .. ما هي وجهة صلاح المقبلة؟ البرلماني اليمني أحمد سيف حاشد يواجه المرض والحياة في الغربة وسط صمت رسمي مستمر صنعاء : تعميم هام .. بشان صلاة العيد ..! رسمياً.. 3 دول تفاجئ العالم باعلان الخميس أول أيام عيد الفطر وزارة الأوقاف:الخميس متمم لشهر رمضان والجمعة أول ايام عيد الفطر

شكرا على الإبلاغ!

سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.

مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

اليمن السعيد نشر في اليمن السعيد يوم 19 - 03 - 2013

الهيموفيليا أو (الناعور )هي مرض دم وراثي ينتقل من الأم الحاملة للمرض لأطفالها الذكور، وينتج عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، المادة التي تمنع الدم
من التخثر (عامل الدم رقم 8,9,11). ويُعرِّض فقدان هذا العامل المريض إلى نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد، أو في المفاصل، أو تحت العضلات ، عند تعرضه لأي إصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي في الحالات الشديدة .

تخثر الدم

هي عملية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، و تتم بوجود سلسلة من العناصر، تبدأ من 1-12 عنصرًا، وأي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا.
وتحدث عملية تخثر الدم على شكل خطوات كالتالي:
• عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة، فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
• هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى (الصفائح)، وهي تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل في الوعاء الدموي المصاب.
• تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر ، وفي نهاية هذه السلسلة تُنتج أليافًا تقوي عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب ، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة في التلاشي .

أنواع الهيموفيليا

• هيموفيليا (أ ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 ، و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية.
• هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 ، و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات .
• هيموفيليا(سي): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 ، و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا ، و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا .
• الهيموفيليا المكتسبة: ويحدث هذا النوع من الهيموفيليا بسبب التكون التلقائي لأجسام مضادة ( مثبطات) لعوامل التخثر رقم "9" أو "8" ، أما السبب في حدوث هذا النوع من المرض إما أن يكون غير معروف على وجه التحديد ، أو نتيجة للتقدم في العمر، أو الحمل، أو أمرض المناعة الذاتية، أو السرطان. وعادة ما يكتشف هذا النوع من الهيموفيليا عند حدوث حالة نزف شديدة تستدعي المعالجة الطارئة، وغالباً ما يصعب معالجتها حتى مع استعمال كميات كبيرة من عوامل التخثر التعويضية .

الجانب الوراثي

الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس ، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها على الكروموسوم (الصبغي) X ، و لا تحمل على الصبغي Y , و يوجد لدى الإناث كروموسومان X ،بينما لدى الذكور كروموسوم Y و آخر X . بما أن عوامل الطفرة المسببة للمرض هي متنحية ، تحمل الأنثى المرض على كروموسوم X و لا تكون متأثرة به، لأن الكروموسوم الآخر سيعمل على توليد عوامل التخثر بشكل كافٍ . . وبما أن الذكر سيستقبل X الحامل للصفة الوراثية، فهو كاف لظهور المرض، و لا يمكن للذكور أن يكونوا حاملين للصفة الوراثية مطلقا ، و يتضح هذا من الاحتمالات الوراثية التالية:
1- الأب سليم – الأم حاملة للمرض :
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50% من الأولاد سليمون
• 50% من البنات حاملات للمرض .
• 50% من البنات سليمات .
2 - الأب مريض – الأم سليمة :
• جميع الأولاد سليمون.
• جميع البنات حاملات للمرض.
3 - الأب مريض - الأم حاملة للمرض:
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50%من الأولاد سليمون .
• جميع البنات حاملات للمرض .

الأعراض المرضية

تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب عند عملية الختان في 85% من الحالات، ويستمر النزف لبضع ساعات، أو أيام ، أو عند إعطائهم إبرة أثناء العلاج ، أو عند سحب عينة دم ، كذلك بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل، وخاصة مفصل الكاحل، والركبة ، والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل، مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية ، الأمر الذي يُعرِّض حياة المصاب للخطر.. أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب . وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع سن ، أو أي إجراء جراحي بسيط ، هو أمر يُعرِّض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه، إن لم تُتَّخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات .ٍ

التشخيص

• من القصة المرضية للمريض كحدوث نزيف بعد الختانة ، أو عند حدوث أية إصابة للجسم ، حيث تظهر كدمات تحت الجلد نتيجة للتجمع الدموي .
• عمل الفحوصات المخبرية التالية : CBC,PT,PTT,BT ,CT
• عمل فحص العامل الثامن، والتاسع، والحادي عشر.
وتصنف الهيموفيليا إلى :
الهيموفيليا الخفيفة: تكون النسبة أكبر من 5٪، ولكن أقل من 50٪ .
الهيموفيليا المتوسطة: تكون من 1٪ 5٪ .
الهيموفيليا الحادة: أقل من 1٪ .

• ثانيًا: اختبار الحمض النووي الوراثي (DNA):
تصنيع العامل المخثر 8 و9، ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة واستخلاص الحمض النووي منها، ثم اختبار الجين إن كان سليما أو مصابا .

الوقاية

• الكشف المبكر عن للحالة .
• عدم القيام بالرياضات العنيفة .
• إعطاء العامل المفقود قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية .
• عدم إعطاء الحقن عن طريق العضل .
• تثقيف الأسرة حول كيفية رعاية الطفل، وعدم تعرضه لأي إصابة قدر الإمكان .

العلاج

إعطاء العامل المفقود المستخلص كدواء علاجي لوقف حالات النزف، وهي أنواع عدة منها:
• عامل التجلط المفقود، سواء الثامن، أو التاسع ،أو الحادي عشر .
• عامل التخثر المركز Cryoprecipitate أو البلازما، وهذا في حالة عدم وجود عامل التجلط .

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.