يمرس : مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

إصلاح المهرة يقيم ندوة سياسية حول دور المرأة الإصلاحية في التأسيس والبناء وقفة احتجاجية في المعهد العالي بالجوف تنديدا بجرائم العدو الصهيوني تدشين بطولة سبتمبر لكرة اليد في مأرب مجلس القيادة الرئاسي يحتضر.. هل تنقذه الرياض من الموت السريري؟ بيان مهم للقوات المسلحة الساعة 10:20 مساء مجلس الأمن الدولي يصوّت على مشروع قرار جديد بشأن غزة إصابة 4 مواطنين بنيران العدو السعودي في صعدة إشهار جائزة التميز التجاري والصناعي بصنعاء الهيئة العامة للآثار تنشر القائمة (28) بالآثار اليمنية المنهوبة انخفاض صادرات سويسرا إلى أميركا بأكثر من الخُمس بسبب الرسوم مجلس القضاء الأعلى ينعي القاضي عبدالله الهادي اشتباكات بين حملة أمنية ومسلحين في مدينة تعز البنك المركزي يوجه بتجميد حسابات منظمات المجتمع المدني وإيقاف فتح حسابات جديدة السيد القائد يوجه تحذير شديد للسعودية : لا تورطوا أنفسكم لحماية سفن العدو الأرصاد: حالة عدم استقرار الأجواء ما تزال مستمرة وتوقعات بأمطار رعدية على أغلب المحافظات المحرّمي يعزِّي في وفاة المناضل والقيادي في المقاومة الجنوبية أديب العيسي استمرار نزوح الفلسطينيين هربا من القصف الإسرائيلي المتواصل على مدينة غزه الوفد الحكومي برئاسة لملس يطلع على تجربة المدرسة الحزبية لبلدية شنغهاي الصينية بتمويل إماراتي.. افتتاح مدرسة الحنك للبنات بمديرية نصاب مقتل مسؤول محلي بمدينة تعز نائب وزير الإعلام يطّلع على أنشطة مكتبي السياحة والثقافة بالعاصمة عدن تغييرات مفاجئة في تصنيف فيفا 2025 تعز.. احتجاجات لعمال النظافة للمطالبة بسرعة ضبط قاتل مديرة الصندوق برغبة أمريكية.. الجولاني يتعاهد أمنيا مع اسرائيل موت يا حمار أمين عام الإصلاح يعزي الشيخ العيسي بوفاة نجل شقيقه ويشيد بدور الراحل في المقاومة اغتيال مديرة صندوق النظافة والتحسين بتعز برصاص مسلحين يامال يغيب اليوم أمام نيوكاسل النصر يكرر التفوق ويكتسح استقلول بخماسية أنجيلو مفاجأة طوكيو.. نادر يخطف ذهبية 1500 متر نتائج مباريات الأربعاء في أبطال أوروبا رئيس هيئة النقل البري يعزي الزميل محمد أديب العيسي بوفاة والده دوري أبطال آسيا الثاني: النصر يدك شباك استقلال الطاجيكي بخماسية قيادي في الانتقالي: الشراكة فشلت في مجلس القيادة الرئاسي والضرورة تقتضي إعادة هيكلة المجلس حياة بين فكي الموت مواجهات مثيرة في نصف نهائي بطولة "بيسان الكروية 2025" حكومة صنعاء تعمم بشأن حالات التعاقد في الوظائف الدائمة واقعنا المُزري والمَرير تعز.. وفاة صيادان وفقدان ثالث في انقلاب قارب الامم المتحدة: تضرر آلاف اليمنيين جراء الفيضانات منذ أغسطس الماضي استنفاد الخطاب وتكرار المطالب مجلس وزارة الثقافة والسياحة يناقش عمل الوزارة للمرحلة المقبلة التضخم في بريطانيا يسجل 3.8% في أغسطس الماضي غياب الرقابة على أسواق شبوة.. ونوم مكتب الصناعة والتجارة في العسل لملس يزور ميناء يانغشان في شنغهاي.. أول ميناء رقمي في العالم وادي الملوك وصخرة السلاطين نواتي يافع العرب أمة بلا روح العروبة: صناعة الحاكم الغريب كأنما سلخ الالهة جلدي ! خواطر سرية..( الحبر الأحمر ) ترك المدرسة ووصم ب'الفاشل'.. ليصبح بعد ذلك شاعرا وأديبا معروفا.. عبدالغني المخلافي يحكي قصته رئيس هيئة المدن التاريخية يطلع على الأضرار في المتحف الوطني اكتشاف نقطة ضعف جديدة في الخلايا السرطانية 100 دجاجة لن تأكل بسه: قمة الدوحة بين الأمل بالنجاة أو فريسة لإسرائيل في محراب النفس المترعة.. بدء أعمال المؤتمر الدولي الثالث للرسول الأعظم في صنعاء العليمي وشرعية الأعمى في بيت من لحم 6 نصائح للنوم سريعاً ومقاومة الأرق إغلاق صيدليات مخالفة بالمنصورة ونقل باعة القات بالمعلا

شكرا على الإبلاغ!

سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.

مرض دم وراثي يصيب الذكور الهيموفيليا .. نزيف لايمكن إيقافه

اليمن السعيد نشر في اليمن السعيد يوم 19 - 03 - 2013

الهيموفيليا أو (الناعور )هي مرض دم وراثي ينتقل من الأم الحاملة للمرض لأطفالها الذكور، وينتج عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، المادة التي تمنع الدم
من التخثر (عامل الدم رقم 8,9,11). ويُعرِّض فقدان هذا العامل المريض إلى نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد، أو في المفاصل، أو تحت العضلات ، عند تعرضه لأي إصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي في الحالات الشديدة .

تخثر الدم

هي عملية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، و تتم بوجود سلسلة من العناصر، تبدأ من 1-12 عنصرًا، وأي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا.
وتحدث عملية تخثر الدم على شكل خطوات كالتالي:
• عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة، فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
• هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى (الصفائح)، وهي تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل في الوعاء الدموي المصاب.
• تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر ، وفي نهاية هذه السلسلة تُنتج أليافًا تقوي عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب ، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة في التلاشي .

أنواع الهيموفيليا

• هيموفيليا (أ ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 ، و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية.
• هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 ، و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات .
• هيموفيليا(سي): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 ، و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا ، و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا .
• الهيموفيليا المكتسبة: ويحدث هذا النوع من الهيموفيليا بسبب التكون التلقائي لأجسام مضادة ( مثبطات) لعوامل التخثر رقم "9" أو "8" ، أما السبب في حدوث هذا النوع من المرض إما أن يكون غير معروف على وجه التحديد ، أو نتيجة للتقدم في العمر، أو الحمل، أو أمرض المناعة الذاتية، أو السرطان. وعادة ما يكتشف هذا النوع من الهيموفيليا عند حدوث حالة نزف شديدة تستدعي المعالجة الطارئة، وغالباً ما يصعب معالجتها حتى مع استعمال كميات كبيرة من عوامل التخثر التعويضية .

الجانب الوراثي

الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس ، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها على الكروموسوم (الصبغي) X ، و لا تحمل على الصبغي Y , و يوجد لدى الإناث كروموسومان X ،بينما لدى الذكور كروموسوم Y و آخر X . بما أن عوامل الطفرة المسببة للمرض هي متنحية ، تحمل الأنثى المرض على كروموسوم X و لا تكون متأثرة به، لأن الكروموسوم الآخر سيعمل على توليد عوامل التخثر بشكل كافٍ . . وبما أن الذكر سيستقبل X الحامل للصفة الوراثية، فهو كاف لظهور المرض، و لا يمكن للذكور أن يكونوا حاملين للصفة الوراثية مطلقا ، و يتضح هذا من الاحتمالات الوراثية التالية:
1- الأب سليم – الأم حاملة للمرض :
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50% من الأولاد سليمون
• 50% من البنات حاملات للمرض .
• 50% من البنات سليمات .
2 - الأب مريض – الأم سليمة :
• جميع الأولاد سليمون.
• جميع البنات حاملات للمرض.
3 - الأب مريض - الأم حاملة للمرض:
• 50% من الأولاد مرضى .
• 50%من الأولاد سليمون .
• جميع البنات حاملات للمرض .

الأعراض المرضية

تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب عند عملية الختان في 85% من الحالات، ويستمر النزف لبضع ساعات، أو أيام ، أو عند إعطائهم إبرة أثناء العلاج ، أو عند سحب عينة دم ، كذلك بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل، وخاصة مفصل الكاحل، والركبة ، والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل، مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية ، الأمر الذي يُعرِّض حياة المصاب للخطر.. أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب . وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع سن ، أو أي إجراء جراحي بسيط ، هو أمر يُعرِّض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه، إن لم تُتَّخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات .ٍ

التشخيص

• من القصة المرضية للمريض كحدوث نزيف بعد الختانة ، أو عند حدوث أية إصابة للجسم ، حيث تظهر كدمات تحت الجلد نتيجة للتجمع الدموي .
• عمل الفحوصات المخبرية التالية : CBC,PT,PTT,BT ,CT
• عمل فحص العامل الثامن، والتاسع، والحادي عشر.
وتصنف الهيموفيليا إلى :
الهيموفيليا الخفيفة: تكون النسبة أكبر من 5٪، ولكن أقل من 50٪ .
الهيموفيليا المتوسطة: تكون من 1٪ 5٪ .
الهيموفيليا الحادة: أقل من 1٪ .

• ثانيًا: اختبار الحمض النووي الوراثي (DNA):
تصنيع العامل المخثر 8 و9، ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة واستخلاص الحمض النووي منها، ثم اختبار الجين إن كان سليما أو مصابا .

الوقاية

• الكشف المبكر عن للحالة .
• عدم القيام بالرياضات العنيفة .
• إعطاء العامل المفقود قبل خلع الأسنان أو العمليات الجراحية .
• عدم إعطاء الحقن عن طريق العضل .
• تثقيف الأسرة حول كيفية رعاية الطفل، وعدم تعرضه لأي إصابة قدر الإمكان .

العلاج

إعطاء العامل المفقود المستخلص كدواء علاجي لوقف حالات النزف، وهي أنواع عدة منها:
• عامل التجلط المفقود، سواء الثامن، أو التاسع ،أو الحادي عشر .
• عامل التخثر المركز Cryoprecipitate أو البلازما، وهذا في حالة عدم وجود عامل التجلط .

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.