محافظة الجوف: نهضة زراعية غير مسبوقة بفضل ثورة ال 21 من سبتمبر    الربيزي يُعزي في وفاة المناضل أديب العيسي    الأرصاد يخفض الإنذار إلى تحذير وخبير في الطقس يؤكد تلاشي المنخفض الجوي.. التوقعات تشير إلى استمرار الهطول    تشكيل "قوات درع الوطن" لصاحبها "رشاد العليمي" غير قانوني (وثيقة)    الكوليرا تفتك ب2500 شخصًا في السودان    الخونة خارج التاريخ    جائزة الكرة الذهبية.. موعد الحفل والمرشحون    للمرة السادسة.. "فيتو" أميركي في مجلس الأمن يفشل مشروع قرار لوقف النار في غزة    قبيل التطبيع: اتفاقيات أمنية سورية مع إسرائيل قبل نهاية العام    البوندسليجا حصرياً على أثير عدنية FM بالشراكة مع دويتشه فيله    جنوبيا.. بيان الرئاسي مخيب للآمال    لماذا تراجع "اليدومي" عن اعترافه بعلاقة حزبه بالإخوان المسلمين    ذكرى استشهاد الشهيد "صالح محمد عكاشة"    راشفورد يجرّ نيوكاسل للهزيمة    صندوق النظافة بتعز يعلن الاضراب الشامل حتى ضبط قتلة المشهري    حين تُغتال النظافة في مدينة الثقافة: افتهان المشهري شهيدة الواجب والكرامة    تعز.. إصابة طالب جامعي في حادثة اغتيال مدير صندوق النظافة    تجربة الإصلاح في شبوة    سريع يعلن عن ثلاث عمليات عسكرية في فلسطين المحتلة    وعن مشاكل المفصعين في تعز    الصمت شراكة في إثم الدم    الفرار من الحرية الى الحرية    ثورة 26 سبتمبر: ملاذٌ للهوية وهُويةٌ للملاذ..!!    مسيّرة تصيب فندقا في فلسطين المحتلة والجيش الاسرائيلي يعلن اعتراض صاروخ ومسيّرة ثانية    الهيئة العامة للآثار تنشر القائمة (28) بالآثار اليمنية المنهوبة    إشهار جائزة التميز التجاري والصناعي بصنعاء    انخفاض صادرات سويسرا إلى أميركا بأكثر من الخُمس بسبب الرسوم    مجلس القضاء الأعلى ينعي القاضي عبدالله الهادي    البنك المركزي يوجه بتجميد حسابات منظمات المجتمع المدني وإيقاف فتح حسابات جديدة    بتمويل إماراتي.. افتتاح مدرسة الحنك للبنات بمديرية نصاب    نائب وزير الإعلام يطّلع على أنشطة مكتبي السياحة والثقافة بالعاصمة عدن    الوفد الحكومي برئاسة لملس يطلع على تجربة المدرسة الحزبية لبلدية شنغهاي الصينية    تعز.. احتجاجات لعمال النظافة للمطالبة بسرعة ضبط قاتل مديرة الصندوق    برغبة أمريكية.. الجولاني يتعاهد أمنيا مع اسرائيل    موت يا حمار    أمين عام الإصلاح يعزي الشيخ العيسي بوفاة نجل شقيقه ويشيد بدور الراحل في المقاومة    يامال يغيب اليوم أمام نيوكاسل    مفاجأة طوكيو.. نادر يخطف ذهبية 1500 متر    نتائج مباريات الأربعاء في أبطال أوروبا    رئيس هيئة النقل البري يعزي الزميل محمد أديب العيسي بوفاة والده    دوري أبطال آسيا الثاني: النصر يدك شباك استقلال الطاجيكي بخماسية    مواجهات مثيرة في نصف نهائي بطولة "بيسان الكروية 2025"    الامم المتحدة: تضرر آلاف اليمنيين جراء الفيضانات منذ أغسطس الماضي    حكومة صنعاء تعمم بشأن حالات التعاقد في الوظائف الدائمة    استنفاد الخطاب وتكرار المطالب    التضخم في بريطانيا يسجل 3.8% في أغسطس الماضي    غياب الرقابة على أسواق شبوة.. ونوم مكتب الصناعة والتجارة في العسل    لملس يزور ميناء يانغشان في شنغهاي.. أول ميناء رقمي في العالم    وادي الملوك وصخرة السلاطين نواتي يافع    العرب أمة بلا روح العروبة: صناعة الحاكم الغريب    خواطر سرية..( الحبر الأحمر )    رئيس هيئة المدن التاريخية يطلع على الأضرار في المتحف الوطني    اكتشاف نقطة ضعف جديدة في الخلايا السرطانية    100 دجاجة لن تأكل بسه: قمة الدوحة بين الأمل بالنجاة أو فريسة لإسرائيل    في محراب النفس المترعة..    بدء أعمال المؤتمر الدولي الثالث للرسول الأعظم في صنعاء    العليمي وشرعية الأعمى في بيت من لحم    6 نصائح للنوم سريعاً ومقاومة الأرق    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



الثلاسيميا.. مرض الدم الوراثي غير المعدي
الجمهورية نشر في الجمهورية يوم 16 - 05 - 2008

الثلاسيميا مرض الدم الوراثي غير المعدي الإنحلالي و من أكثر أمراض الوراثة انتشارا ًفي العالم ولا يفرق في الإصابة بين جنس وآخر ولا بين ذكر أو أنثى . أول مكتشف له هو الطبيب كولي وذلك عام 1925 . ويطلق على المرض أيضاً تسمية ( أنيميا حوض البحر الأبيض المتوسط )..
وكلمة أنيميا اليونانية الأصل تتكون لغوياً من نيميا والتي تعني الدم وحرف الA بمعنى النفي لتصبح الترجمة الحرفية لا دم أي فقر الدم . كما أسلفت فإن المرض ينتشر في جميع أنحاء العالم , ولكن إنتشاره بنسبة أكبر في بعض البلدان مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط ومن هنا جاءت التسمية المرادفة له . وتجدر الإشارة أن الإحصائيات الأخيرة اوضحت أن نسبة الإصابة بالمرض في الخليج العربي بلغت ال 5 % من مجموع السكان . وهذا المرض يصيب بالتحديد تكوين الدم وكرياتة الحمراء ويؤدي بشكل رئيسي إلى انخفاض نسبة الهموغلوبين . ولمزيداً من الإيضاح نلقي نظرة علمية سريعة لنرى أن لدى الجنين في بطن امه هيموغلوبين جنيني HBF والذي يتحول في فترات لاحقة إلى هيموغلوبين البالغين HBA ويسمى أيضا ً( خضاب الدم ) وتتكون كلمة الهيموغلوبين الإنكليزية من هيم أي الحديد والصبغة وغلوبين أي البروتين . وبالرجوع السريع إلى علم الوراثة نرى أن الأصحاء من البشر يملكون جينين سليمين يتحكمان في صنع ونقل الهيموغلوبين , أما الأشخاص حاملي مرض الثلاسيميا فيملكون جيناً واحداً طبيعياً والثاني يحمل الصفة المريضة .في الوقت الذي يحمل مرضى الثلاسيميا جينين مريضين موروثين من كلا الأبوين . ولإكمال الأيضاح والتقريب العلمي أذكٍر قارئي اللبيب بأن خلايا الدم الحمراء تتكون وتتولد غالبا ًفي نخاع العظام وتعيش 120 يوما ثم تموت لتولد كريات جديدة أخرى ومهمتها الرئيسية نقل وتوزيع الأوكسجين إلى مختلف أعضاء وأنسجة الجسم وذلك بواسطة ربطه على الهيموغلوبين الموجود في تلك الكرية الحمراء .
التصنيف والأعراض والمضاعفات
إختلفت التصانيف ولكن للتبسيط وسهولة الفهم من الممكن مجازاً تصنيف المرض إلى الحالات والأصناف التالية فالصغرى منها عادة ما يكون الشخص حاملاًً للمرض غير مصابا ًبه ولا توجد لديه أية أعراض أو شكوى مرضية , والمتوسطة وفيها يكون الفرد مصاباً بالمرض ، لكن بأعراض خفيفة مثل فقر الدم والشحوب والضعف العام البسيط , وفي الحالتين أو الصنفين المذكورين سابقاً يكون الفرد قادراً لى نقل المرض لأبنائه . أما في حالة الإصابة بالثلاسيميا الكبرى فتكون الأعراض شديدة الوطئة ومنها أذكر لا حصرا ً تأخر الأطفال المصابون بالمرض في مراحل النمو, فقر الدم الشديد وانخفاض نسبة الهيموغلوبين نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المستمر ومايتبع ذلك من شحوب الوجه واصفراره وفقدان الشهية والنحول العام , اضطراب النوم وضعف المناعة ومقاومة الأمراض المعدية والانتقالية . كما يتسبب تكسر كريات الدم الحمراء بزيادة نسبة الحديد في الجسم وترسبه في مختلف الأنسجة ويؤدي ذاك التكسر إلى تضخم الكبد والطحال,أما تضخم نخاع العظام فيتبعه بروز عظام الوجه وبشكل ملحوظ .وغالباً ما يصاحب المرض فشل غدة البنكرياس مما يؤدي للاصابة بداء السكري ويصاحبه أيضا ًقصور في الوظيفة الجنسية والغدة الدرقية . وتعد الانعكاسات النفسية على الطفل المصاب والمتاعب الحياتية والاقتصادية على عائلته من أهم المضاعفات المرافقة للمرض والناتجة عنه . الوقاية من خلال التأكيد على ضرورة إجراء الفحص الطبي للراغبين بالزواج للتأكد من خلو الطرفين من حمل صفة المرض وهنا تجدر الإشارة أن سلامة أحد الزوجين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء خالين من التلاسيميا والنقطة المهمة الثانية للوقاية من الإصابة هي تجنب زواج الأقارب من بعضهم البعض. التشخيص سهل ومتوفر ويتم بإجراء فحص الدم المختبري والمعروف بالترحيل الكهربائي للهيموغلوبينُ Electrophoresis Hemoglobin العلاج يشمل نواحي ومفاصل متعددة ومتنوعة أوردها بإختصار بالنقاط التالية :
1. نقل الدم المتكرر والتعويضي للحفاظ على مستوى مقبول للهيموغلوبين , لكن تكرار نقل الدم يسبب زيادة تحرر وترسب الحديد لدرجة الضرر ببعض أجهزة الجسم وتعطيلها مما يتطلب تناول المريض لمادة الدسفيرال للتخلص من ذلك الحديد الزائد وكذلك إعطاء المريض مادة الفوليك اسد للمساعدة بإنتاج كريات الدم الحمراء
2. تناول فيتامين D وتجنب المواد الغذائية الغنية بالحديد كالكبد والسبانغ.
3.المعالجة الجراحية وتتضمن استئصال الطحال وزراعة نخاع العظم . وقد تمت اول زراعة ناجحة لنخاع عظم طفل عمره سنة ونصف في عام 1981 بعد التطابق التام للأنسجة للمريض والمتبرع

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.